Le Синдром на Gougerot-Sjögren (произнесете sjeu-greunne), което е част от сухите синдроми, е хронично състояние с автоимунен произход, т.е. свързано с реакция на имунната система срещу определени съставки на тялото, в този случай екзокринните жлези, отделящи течности в кожата или лигавиците.

Откритието му датира от 1933 г. от Д.^r Хенрик Сьогрен, шведски офталмолог.

Неговите прояви са свързани с инфилтрацията на определени жлези от лимфоцити, причинявайки намаляване на техните секрети. Слюнчените жлези на устата и слъзните жлези са най -често засегнати, отговорни за „сух синдром“. Можем също да наблюдаваме намаляване на потта, себума, но също и инфилтрация и възпаление в други органи като белите дробове, бъбреците, ставите или малките съдове.

Синдромът на Gougerot-Sjögren е рядко заболяване, засягащо малко под един на всеки 10 възрастни. Жените са 000 пъти по -засегнати от мъжете. Най -често се среща около 10 -годишна възраст, но може да се появи по -рано около 50 и 20 -годишна възраст. 

Видове

Болестта може да се прояви по 2 начина:

• Първичен. Синдромът се проявява изолирано. Такъв е случаят 1 път на 2. Около 93% от засегнатите са жени, и симптомите обикновено се появяват около 50 -годишна възраст;
• Вторичен. Синдромът е свързан с друго автоимунно заболяване, най -често срещаното от които е ревматоиден артрит.

Причини

Причината за Синдром на Gougerot-Sjögren е неизвестен. Заболяването обаче е резултат от автоимунна реакция. Причината, поради която имунната система на тялото се разваля и атакува собствените си тъкани все още е мъгляво. Изследват се няколко хипотези. Според изследователите е вероятно началото на този синдром да изисква и двете генетично предразположение и пристигането на задействащи фактори (вирусна инфекция, хормонални промени, стрес и др.).

- симптоми

В 2/3 от случаите проявите, свързани с засягането на екзокринните жлези, са свързани с засягането на други органи (това се нарича системно заболяване)

Сухите очи и устата обикновено се появяват първи. Те обаче се появяват по -късно за хора, които вече имат артрит. 

В очите сухотата може да причини усещане за парене или сърбеж. Клепачите често се слепват сутрин, а очите са по -чувствителни към светлина.

Сухотата в устата затруднява говоренето, дъвченето и преглъщането. 

Можем също да наблюдаваме упорита суха кашлица, болки в ставите, мускулни болки, умора

Синдромът на sicca може да бъде усложнен на очно ниво от блефарит или кератит и на орално ниво от увреждане на венците, кухини, подвижност на зъбите, афти, орални вторични инфекции, по -специално от микози. Човек може да наблюдава хипертрофия на околоушните жлези, преходна или не.

Допълнителните жлезисти прояви засягат ставите (един на 2), синдрома на Рейно (пръстите стават бели в отговор на студа). Други атаки са по -сериозни, но по -редки, на ниво белодробни, бъбречни, кожни или периферни нерви. 

Умората е много честа и е придружена от дифузна болка.

Диагностичен

Диагнозата е трудна, тъй като лицето няма всички симптоми и те може да са свързани с други състояния или с лечение.

Различни изследвания са от съществено значение: търсене на автоантитела в кръвта (анти-SS-A, анти-SS-B антитела), оценка на производството на слъзните жлези с помощта на филтърна хартия (тест на Ширмер), наблюдение на тънката мембрана който покрива окото чрез оцветяване с розов бенгал и тест за слюнка, за да се оцени сухотата в устата и демонстрацията на лимфоцитни възли върху биопсия на слюнката; извършен в устните слюнчени жлези, този жест не е много агресивен и безболезнен. Диагнозата се основава на комбинацията от редица от тези клинични и биологични признаци. 

Лекарят може също да предложи скрининг за други места на заболяването или други автоимунни патологии.

По време на диагнозата лекарят пита пациента за общото му здравословно състояние, видовете лекарства, които приема, а също и за диетата и количеството вода и други течности, които се консумират ежедневно.