Болестта на Шарко, наричана още амиотрофична латерална склероза (ALS), е невродегенеративно заболяване. Постепенно достига до неврони и води до мускулна слабост, последвана от парализа. Продължителността на живота на пациентите остава много кратка. На английски се нарича още болест на Лу Гериг, в чест на известен бейзболист, страдащ от това заболяване. Името „Charcot“ идва от френския невролог, който описва болестта.

Невроните, засегнати от болестта на Шарко, са двигателни неврони (или моторни неврони), отговорни за изпращането на информация и заповеди за движение от мозъка до мускулите. Нервните клетки постепенно се дегенерират и след това умират. Тогава доброволните мускули вече не се контролират от мозъка, нито се стимулират. Бездействащи, те в крайна сметка не функционират и атрофират. В началото на това прогресивно неврологично заболяване, засегнатото лице страда от мускулни контракции или слабост в крайниците, ръцете или краката. Някои имат проблеми с говора.

Постижение на горен двигателен неврон се проявява главно със забавяне на движенията (брадикинезия), намалена координация и сръчност и скованост на мускулите със спастичност. Постижение на долния двигателен неврон проявява се главно с мускулна слабост, спазми и атрофия на мускулите, водещи до парализа.

Болестта на Шарко може да затрудни преглъщането и да попречи на хората да се хранят правилно. Болните хора след това могат да страдат от недохранване или да поемат по грешен път (= злополука, свързана с поглъщането на твърди вещества или течности през дихателните пътища). С напредването на болестта тя може да засегне мускулите, необходими за дишане.

Следователно след 3 до 5 години еволюция, болестта на Шарко може да причини дихателна недостатъчност, която да доведе до смърт. Заболяването, което засяга мъжете малко повече от жените (1,5 до 1), обикновено започва на около 60 години (между 40 и 70 години). Причините му са неизвестни. В един на всеки десет случая се подозира генетична причина. Произходът на появата на болестта вероятно зависи от различни фактори, екологични и генетични.

Няма в лечението на болестта на Шарко. Лекарството, рилузол, леко забавя прогресията на заболяването, като тази еволюция е много променлива от един човек на друг и дори, при един и същ пациент, от един период в друг. При някои болестта, която не засяга сетивата (зрение, допир, слух, миризма, вкус), понякога може да се стабилизира. ALS изисква много внимателно наблюдение. Управлението се състои главно в облекчаване на симптомите на заболяването.

Разпространение на това заболяване

Според асоциацията за изследване на болестта на Шарко, честотата на болестта на Шарко е 1,5 нови случая годишно на 100 жители. Или близо до 1000 нови случаи годишно във Франция.

Диагностика на болестта на Шарко

Диагнозата ALS помага да се разграничи това заболяване от други неврологични заболявания. Понякога е трудно, по -специално защото няма специфичен маркер на заболяването в кръвта и защото в началото на заболяването клиничните признаци не са непременно много ясни. Неврологът ще търси скованост в мускулите или спазми например.

Диагнозата може да включва и a електромиограма, изследване, което позволява да се визуализира електрическата активност, присъстваща в мускулите, ЯМР за визуализиране на мозъка и гръбначния мозък. Може да се наредят и изследвания на кръв и урина, особено за да се изключат други заболявания, които биха могли да имат симптоми, общи за ALS.

Еволюция на това заболяване

Следователно болестта на Шарко започва с мускулна слабост. Най -често първо се засягат ръцете и краката. След това мускулите на езика, устата, после тези на дишането.

Причини за болестта на Шарко

Както беше казано, причините в момента са неизвестни в около 9 от 10 случая (5 до 10% от случаите са наследствени). Изследвани са няколко начина, които биха могли да обяснят появата на болестта: автоимунно заболяване, химически дисбаланс ... За момента без успех.