Колагеноза: дефиниция, причини, оценка и лечение

Колагеноза: дефиниция, причини, оценка и лечение

Терминът "колагеноза" групира заедно набор от автоимунни заболявания, характеризиращи се с възпалителни и имунологични увреждания на съединителната тъкан, хиперактивност на имунната система, преобладаване на жените, асоциация с антиядрени антитела и разпространение на лезии. Съединителната тъкан, присъстваща в цялото тяло, е възможно всички органи да бъдат засегнати по повече или по -малко свързан начин, оттук и голямото разнообразие от симптоми, които могат да бъдат резултат от колагенозата. Целта на тяхното управление е да контролират болестната активност и да я намалят до възможно най -ниското ниво.

Какво представлява колагенозата?

Колагенозите, наричани също коннективит или системни заболявания, групират заедно набор от редки хронични автоимунни възпалителни заболявания, резултат от анормално образуване на колаген в тъкани, богати на междуклетъчен матрикс, а именно съединителни тъкани.

Колагенът е най -разпространеният протеин в нашето тяло. Тя позволява на нашите органи и тялото ни да бъдат стабилни, без да бъдат твърде твърди, като същевременно са достатъчно гъвкави. Секретирано от клетки на съединителната тъкан, колагенът взаимодейства с голям брой други молекули, за да образува влакна и да произвежда влакнеста тъкан с поддържащи и устойчиви на разтягане свойства.

Преобладаващи при жените, колагеназите са способни да достигнат до всички органи (храносмилателната система, мускулите, ставите, сърцето, нервната система). Ето защо неговите прояви са толкова многобройни, колкото и броят на засегнатите органи. Качеството на живота понякога е силно засегнато. Резултатът от тези заболявания зависи главно от увреждане на жизненоважни органи.

Най-известната колагеноза е системен лупус еритематозус (SLE). Колагенозата включва и следните заболявания:

  • ревматоиден артрит;
  • окулоуретро-синовиален синдром (OUS);
  • спондилоартропатии (особено анкилозиращ спондилит);
  • Болест на Хортън;
  • Грануломатоза на Вегенер;
  • ризомелен псевдополиартрит;
  • склеродермия;
  • смесено системно заболяване или синдром на Sharp;
  • la microangiopathie trombotique;
  • периартерит нодоза;
  • синдром на Gougerot-Sjögren;
  • дерматомиозит;
  • дерматополимиозит;
  • Болест на Бехчет;
  • саркоидоза;
  • хистиоцитоза;
  • Все още маладие;
  • периодично заболяване;
  • болести от претоварване и някои метаболитни заболявания;
  • хронично чернодробно заболяване;
  • заболявания на еластичната тъкан;
  • вродени или придобити заболявания на серумния комплемент;
  • склеродермия;
  • Синдром на Churg-Strauss;
  • системен васкулит и др.

Какви са причините за колагенозата?

Те все още са неизвестни. Вероятно има нарушение на имунната система, както е доказано в кръвта на пациентите, наличието на анормални антитела, наречени автоантитела или антиядрени антитела, насочени срещу собствените съставки на клетките на тялото. Някои антигени на системата за хистосъвместимост (HLA) се откриват по -лесно по време на определени заболявания или в определени семейства, по -често засегнати, което предполага стимулиращата роля на генетичен фактор.

Какви са симптомите на колагенозата?

Съединителната тъкан, присъстваща в цялото тяло, е вероятно всички органи да бъдат засегнати по повече или по -малко свързан начин, оттук и голямото разнообразие от симптоми, които могат да възникнат в резултат на атаки:

  • ставен;
  • кожни;
  • сърдечна;
  • белодробна;
  • чернодробна;
  • бъбречна;
  • централен или периферен нерв;
  • съдова;
  • храносмилателната.

Еволюцията на колагенозата често е под формата на рецидиви, често свързани с възпалителен синдром и индивидуално силно варира. Неспецифичните симптоми се проявяват в различна степен:

  • треска (лека температура);
  • намаляване;
  • хронична умора;
  • намалена производителност;
  • затруднена концентрация;
  • чувствителност към слънце и светлина;
  • алопеция;
  • чувствителност към студ;
  • назална / орална / вагинална сухота;
  • кожни лезии;
  • отслабване ;
  • болки в ставите;
  • болка възпаление на мускулите (миалгия) и ставите (артралгия).

Понякога пациентите нямат други симптоми, освен болки в ставите и умора. След това говорим за недиференциран коннективит. Понякога се появяват симптоми на различни видове заболявания на съединителната тъкан. Това се нарича синдром на припокриване.

Как да се диагностицира колагенозата?

Поради потенциала за множество органни увреждания е важно различните медицински дисциплини да си сътрудничат тясно. Диагнозата се основава на анамнезата, тоест историята на болния, и неговия клиничен преглед, търсейки симптоми, често срещани при едно или повече от тези заболявания.

Тъй като колагеназите се характеризират с голямо количество производство на антинуклеарни антитела, изследването за тези автоантитела в кръвта е важен елемент за установяване на диагнозата. Наличието на тези автоантитела обаче не винаги е синоним на колагеназа. Понякога е необходимо също да се вземе тъканна проба или биопсия. Препоръчва се насочване към специалист за потвърждаване на диагнозата и започване на подходящо лечение.

Как да се лекува колагенозата?

Целта на управлението на колагенозата е да се контролира активността на заболяването и да се намали до възможно най -ниското ниво. Лечението се адаптира според вида диагностицирана колагеноза и според засегнатите органи. Кортикостероидите (кортизон) и аналгетиците често се използват като първа линия за спиране на рецидивите и успокояване на болезнените прояви. Може да се наложи добавяне на имуносупресор, през устата или чрез инжектиране. Управлението може също така да включва интравенозни инжекции на имуноглобулини или техники за пречистване на плазмата (плазмафереза) в болнична среда. Някои пациенти, като тези с лупус, също могат да се възползват от антималарийно лечение.

Оставете коментар