Синдромът на Little е синоним на инфантилна спастична диплегия.

Детската спастична диплегия е най-известната церебрална парализа. Характеризира се с мускулна скованост при засегнатия субект, особено в краката и в по -малка степен в ръцете и лицето. При тази патология се вижда и хиперактивност в сухожилията на краката.

Тази скованост на мускулите в краката на засегнатото лице води до несъответствие в движенията на краката и ръцете.

При деца със синдром на Литъл езикът и интелигентността обикновено са нормални. (1)

Тази церебрална диплегия обикновено започва много рано при кърмачета или малки деца.

Хората с това състояние имат повишаване на мускулния тонус, което води до мускулна спастичност. Това явление е висок и постоянен мускулен тонус на мускулите в покой. Често резултатът са преувеличени рефлекси. Тази мускулна спастичност засяга особено мускулите на краката. Мускулите на ръцете от своя страна са по -слабо засегнати или не са засегнати.

Други признаци могат да бъдат значителни за заболяването. Такъв е случаят например при разходка на пръсти или несъвместимо ходене.

Тези аномалии в мускулния тонус са резултат от нарушения в невроните на мозъка или тяхното анормално развитие.

Малко се знае за точната причина за това неврологично разстройство. Въпреки това, някои изследователи са предположили връзка с генетични мутации, вродени малформации на мозъка, инфекции или треска при майката по време на бременността или дори злополуки по време на раждане или много скоро след раждането. раждане. (3)

Към днешна дата няма лечебни лечения за болестта. Освен това съществуват алтернативи на лекарствата в зависимост от признаците, симптомите и тежестта на заболяването. (3)

Съществуват различни форми на тежест на заболяването.

Следователно симптомите на синдрома на Литъл са различни при отделните пациенти.

В контекста на церебралната парализа поради неврологични аномалии, симптомите се проявяват много рано в детството. Свързаните клинични признаци са мускулни нарушения (особено в краката), които нарушават мускулния контрол и координацията.

Детето, страдащо от тази патология, има мускулен тонус по -висок от нормалния и преувеличени рефлекси (следствие от развитието на спастичност).

Други признаци също могат да бъдат признаци на развитие на детска спастична диплегия. По -специално признаци, показващи забавяне на двигателните умения на детето, ходене, разположено на пръстите на краката, асиметрично ходене и др.

В редки случаи тези симптоми се променят в течение на живота на човек. По принцип обаче те не се развиват по негативен начин. (3)

В допълнение към тези симптоми на двигателни умения, други аномалии могат да бъдат свързани с болестта в някои случаи: (3)

- интелектуална недостатъчност;

- трудности в обучението;

- гърчове;

- забавен растеж;

- аномалии в гръбначния стълб;

- остеоартрит (или артрит);

- нарушено зрение;

- загуба на слуха;

- езикови затруднения;

- загуба на контрол на урината;

- мускулни контрактури.

Детската спастична диплегия (или синдром на Литъл) е церебрална парализа, причинена от анормално развитие на част от мозъка, която контролира двигателните умения.

 Това увреждане в развитието на мозъка може да бъде причинено преди, по време или много скоро след раждането.

В повечето случаи точната причина за развитието на патологията не е известна.

Направени са обаче предположения, като например: (1)

- генетични аномалии;

- вродени малформации в мозъка;

- наличието на инфекции или треска при майката;

- увреждане на плода;

- и т.н.

Изтъкнати са и други източници на болестта: (1)

- вътречерепно кървене, което може да наруши нормалното кръвообращение в мозъка или да причини разкъсване на кръвоносните съдове. Това кървене обикновено се дължи на фетален шок или образуване на кръвен съсирек в плацентата. Високото кръвно налягане или развитието на инфекции при майката по време на бременност също могат да бъдат причина;

- изчерпване на кислорода в мозъка, което води до церебрална асфиксия. Това явление обикновено се появява след много стресиращо раждане. Следователно прекъснато или намалено снабдяване с кислород води до значителни увреждания на детето: това е хипоксична исхемична енцефалопатия (EHI). Последното се определя от разрушаването на мозъчната тъкан. За разлика от предишното явление, хипоксичната исхемична енцефалопатия може да бъде резултат от хипотония при майката. Разкъсване на матката, отлепване на плацентата, аномалии, засягащи пъпната връв или травма на главата по време на раждане също могат да бъдат причина;

- аномалия в бялата част на мозъчната кора (част от мозъка, отговорна за предаването на сигнали от мозъка към цялото тяло) също е допълнителна причина за развитието на болестта;

- анормално развитие на мозъка, следствие от прекъсване на нормалния процес на неговото развитие. Това явление е свързано с мутации в гените, кодиращи образуването на мозъчната кора. Инфекциите, наличието на повтарящи се трески, травми или лош начин на живот по време на бременност могат да бъдат допълнителен риск от анормално развитие на мозъка.

Основните рискови фактори за развитие на синдрома на Литъл са: (1)

- аномалии в нивата на определени гени, за които се казва, че са предразполагащи;

- вродени малформации в мозъка;

- развитието на инфекции и висока температура при майката;

- вътречерепни лезии;

- изчерпване на кислорода в мозъка;

- аномалии в развитието на кората на главния мозък.

Допълнителни медицински състояния могат да бъдат обект на повишен риск от развитие на церебрална парализа при деца: (3)

- преждевременно раждане;

- леко тегло при раждане;

- инфекции или висока температура по време на бременност;

- многоплодна бременност (близнаци, тризнаци и др.);

- кръвна несъвместимост между майката и детето;

- аномалии в щитовидната жлеза, интелектуални увреждания, излишък на протеин в урината или конвулсии при майката;

- седалищно раждане;

- усложнения по време на раждане;

- нисък индекс на Apgar (индекс на здравословното състояние на бебето от раждането);

- жълтеница на новороденото.

Диагнозата инфантилна спастична диплегия трябва да се постави по-рано след раждането на детето за благосъстоянието на детето и неговото семейство. (4)

Трябва също така да се извършва много внимателно наблюдение на заболяването. Това предполага развиване на наблюдение на детето по време на неговия растеж и развитие. Ако това проследяване на детето се окаже с тревожни резултати, е възможен скрининг тест за развитие.

Този скрининг относно развитието на детето води до тестове, оценяващи възможните забавяния в развитието на детето, като например забавяне на двигателните умения или движенията.

В случай, че резултатите от тази втора фаза на диагностика се окажат значими, лекарят може да продължи с диагнозата към медицински оценки за развитие.

Целта на фазата на медицинска диагностика за развитие е да се подчертаят специфични аномалии в развитието на детето.

Тази медицинска диагноза включва определени тестове за разпознаване на аномалии, специфични за заболяването, те са: (3)

- анализ на кръвта;

- черепният скенер;

- ЯМР на главата;

- електроценфалограмата (ЕЕГ);

- електромиография.

По отношение на лечението, в момента няма лечение за болестта.

Въпреки това, лечението може да подобри условията на живот на пациентите. Тези лечения трябва да бъдат предписани възможно най -скоро след диагностицирането на заболяването.

Най -често срещаните лечения са лекарства, хирургия, шиниране и физикална (физиотерапия) и езикова (логопедична) терапия.

Училищни помагала могат да се предлагат и на хора с този синдром.

Жизнената прогноза на пациентите с това заболяване варира значително в зависимост от признаците и симптомите, присъстващи при човека.

Всъщност някои субекти са засегнати умерено (без ограничения в движенията, независимост и т.н.), а други по -тежко (невъзможност да се извършват определени движения без помощ и т.н.) (3).