Невробластомът е един от най-честите солидни тумори при деца. Говорим за извънмозъчен злокачествен тумор, защото той започва в нервната система, но не е локализиран в мозъка. В зависимост от случая могат да се обмислят няколко възможности за лечение.

Определение на невробластома

Невробластомът е вид рак. Този злокачествен тумор има особеността да се развива на ниво невробласти, които са незрели нервни клетки на симпатиковата нервна система. Последният представлява един от трите стълба на автономната нервна система, който управлява неволевите функции на организма, като дишането и храносмилането.

Невробластома може да се развие в много различни области на тялото. Този вид рак обаче най-често се появява в корема на нивото на надбъбречните жлези (разположени над бъбреците), както и по протежение на гръбначния стълб. По-рядко може да се появи в областта на шията, гръдния кош или таза (малкия таз).

С нарастването си, невробластом може да причини метастази. Това са вторични ракови заболявания: клетките на първичния тумор избягат и колонизират други тъкани и/или органи.

Класификация на невробластома

Раковите заболявания могат да бъдат класифицирани според много параметри. Например постановката помага да се оцени степента на рак. В случай на невробластом се използват два вида постановка.

Първият етап е най -често използваният. Той класифицира невробластомите от етапи 1 до 4 и също така включва конкретен етап 4s. Това е класификация по тежест, от най-малко тежката до най-тежката:

• етапи 1 до 3 съответстват на локализирани форми;
• етап 4 обозначава метастатични форми (миграция на ракови клетки и колонизация на други структури в тялото);
• етап 4s е специфична форма, характеризираща се с метастази в черния дроб, кожата и костния мозък.

Вторият етап също има 4 етапа: L1, L2, M, MS. Той не само дава възможност да се разграничат локализираните (L) от метастатичните (М) форми, но и да се вземат предвид някои хирургични рискови фактори.

Причинява ви невробластом

Подобно на много други видове рак, невробластомите имат произход, който все още не е напълно установен.

Към днешна дата се наблюдава, че развитието на невробластома може да се дължи или благоприятства от различни редки заболявания:

• неврофиброматоза тип 1 или болест на Реклингхаузен, която е аномалия в развитието на нервната тъкан;
• Болест на Хиршпрунг, която е следствие от липса на нервни ганглии в стената на червата;
• Ондинов синдром или вроден синдром на централна алвеоларна хиповентилация, който се характеризира с вродена липса на централен контрол на дишането и дифузно увреждане на автономната нервна система.

В редки случаи невробластом се наблюдава и при хора с:

• Синдром на Бекуит-Видеман, който се характеризира с прекомерен растеж и вродени дефекти;
• Синдром на Ди-Джордж, вроден дефект в хромозомите, който обикновено води до сърдечни дефекти, лицев дисморфизъм, забавяне на развитието и имунен дефицит.

Диагностичен невробластом

Този вид рак може да се подозира поради определени клинични признаци. Диагнозата на невробластом може да бъде потвърдена и задълбочена чрез:

• тест за урина, който оценява нивата на определени метаболити, чиято екскреция се увеличава по време на невробластом (например хомованилова киселина (HVA), ванилилманделова киселина (VMA), допамин));
• изобразяване на първичния тумор чрез ултразвук, CT или MRI (магнитен резонанс);
• MIBG (метайодобензилгуанидин) сцинтиграфия, която съответства на образна диагностика в ядрената медицина;
• биопсия, която се състои от вземане на парче тъкан за анализ, особено ако има съмнение за рак.

Тези тестове могат да се използват за потвърждаване на диагнозата на невробластом, за измерване на нейната степен и за проверка за наличие или отсъствие на метастази.

Невробластомите най -често се срещат при кърмачета и малки деца. Те представляват 10% от случаите на рак в детска възраст и 15% от злокачествените тумори при деца под 5 години. Всяка година във Франция се установяват около 180 нови случая.

• Асимптоматично: Невробластомът може да остане незабелязан, особено през ранните му етапи. Първите симптоми на невробластом се наблюдават най -често, когато туморът се разпространява.
• Локализирана болка: Развитието на невробластом често е придружено от болка в засегнатата област.
• Локално подуване: В засегнатата област може да се появи бучка, бучка или подуване.
• Промяна на общото състояние: Невробластомът нарушава правилното функциониране на нервната система, което може да доведе до загуба на апетит, загуба на тегло, по -бавен растеж.

Към днешна дата могат да се прилагат три основни лечения:

• операция за отстраняване на тумора;
• лъчева терапия, която използва радиация за унищожаване на раковите клетки;
• химиотерапия, която използва химикали за ограничаване на растежа на раковите клетки.

След споменатите по -горе лечения може да се постави трансплантация на стволови клетки, за да се възстанови правилното функциониране на тялото.

Имунотерапията е нов път за лечение на рак. Може да бъде допълнение или алтернатива на лечението, споменато по-горе. Много изследвания са в ход. Целта на имунотерапията е да стимулира имунната защита на организма за борба с развитието на ракови клетки.

Произходът на невробластомите остава слабо проучен и до днес. Не може да се определи превантивна мярка.

Предотвратяването на усложнения зависи от ранната диагностика. Понякога е възможно да се идентифицира невробластом по време на антенаталния ултразвук. В противен случай бдителността е от съществено значение след раждането. Редовното медицинско наблюдение на детето е от съществено значение.