Булозният пемфигоид е кожно заболяване (дерматоза).

Последното се характеризира с развитието на големи мехурчета върху еритематозни плаки (червени плаки по кожата). Появата на тези мехурчета води до лезии и често е причина за сърбеж. (1)

Това е автоимунно заболяване, следствие от нарушаване на имунната система на засегнатото лице. Тази регулация на имунната система се състои в производството на специфични антитела срещу собственото й тяло.

Тази патология е рядка, но може да се окаже сериозна. Изисква продължително лечение. (1)

Въпреки че е рядко заболяване, то е и най -честата от автоимунни булозни дерматози. (2)

Разпространението му е 1/40 (брой случаи на жител) и засяга предимно възрастните хора (средно около 000 години, с леко повишен риск за жените).

Инфантилна форма също съществува и засяга детето през първата година от живота му. (3)

Булозният пемфигоид е дерматоза с автоимунен произход. Следователно субектът, страдащ от това заболяване, произвежда антитела срещу собствения си организъм (автоантитела). Те атакуват два вида протеини: AgPB230 и AgPB180, разположени между първите два слоя на кожата (между дермата и епидермиса). Като причиняват отлепване между тези две части на кожата, тези автоантитела водят до образуване на мехурчета, характерни за заболяването. (1)

Нетипичните симптоми на булозен пемфигоид са появата на големи мехурчета (между 3 и 4 мм) и със светъл цвят. Тези мехурчета се появяват главно там, където кожата е червеникава (еритематозна), но могат да се появят и върху здрава кожа.

Епидермалните лезии обикновено се локализират в багажника и крайниците. Лицето е по -често пощадено. (1)

Сърбеж по кожата (сърбеж), понякога рано, когато се появят мехурчетата, също е важен за това заболяване.

Доказани са няколко форми на заболяването: (1)

- генерализираната форма, чиито симптоми са появата на големи бели мехурчета и сърбеж. Тази форма е най -често срещаната.

- везикуларната форма, която се определя от появата на много малки мехурчета в ръцете с интензивен сърбеж. Тази форма обаче е по -рядко срещана.

- уртикариалната форма: както подсказва името, води до появата на петна по кошерите, които също причиняват силен сърбеж.

-формата на пруриго, чийто сърбеж е по-дифузен, но интензивен. Тази форма на заболяването също може да причини безсъние при засегнатия субект. В допълнение, не мехурчета не могат да бъдат идентифицирани под формата на пруриго, а кори.

Някои пациенти може да нямат никакви симптоми. Други развиват леко зачервяване, сърбеж или дразнене. И накрая, най -честите случаи развиват зачервяване и силен сърбеж.

Мехурите могат да се спукат и да образуват язви или отворени рани. (4)

Булозният пемфигоид е автоимунна дерматоза.

Този произход на заболяването води до производството на антитела (протеини на имунната система) от организма срещу собствените му клетки. Това производство на автоантитела води до разрушаване на тъкани и / или органи, както и до възпалителни реакции.

Истинското обяснение на това явление все още не е известно. Въпреки това някои фактори биха имали пряка или косвена връзка с развитието на автоантитела. Това са екологични, хормонални, лекарствени или дори генетични фактори. (1)

Тези автоантитела, произведени от засегнатия субект, са насочени срещу два протеина: BPAG1 (или AgPB230) и BPAG2 (или AgPB180). Тези протеини имат структурна роля в кръстовището между дермата (долния слой) и епидермиса (горния слой). Тези макромолекули са атакувани от автоантитела, кожата се отлепя и причинява появата на мехурчета. (2)

Освен това не трябва да се свързва инфекция с тази патология. (1)

Освен това симптомите обикновено се появяват спонтанно и неочаквано.

Булозният пемфигоид обаче не е: (3)

- инфекция;

- алергия;

- състояние, свързано с начина на живот или диетата.

Булозният пемфигоид е автоимунно заболяване, в този смисъл не е наследствено заболяване.

Независимо от това, наличието на определени гени би било риск от развитие на болестта при хора, носещи тези гени. Или има определена генетична предразположеност.

Този риск от предразположение обаче е много нисък. (1)

Тъй като средната възраст на развитие на заболяването е около 70, възрастта на човек може да бъде допълнителен рисков фактор за развитие на булозен пемфигоид.

Освен това не трябва да пренебрегваме факта, че тази патология също се определя чрез детска форма. (3)

В допълнение, леко преобладаване на заболяването е видимо при жените. Поради това женският пол го превръща в свързан рисков фактор. (3)

Диференциалната диагноза на заболяването е главно визуална: поява на чисти мехурчета в кожата.

Тази диагноза може да бъде потвърдена чрез кожна биопсия (вземане на проба от увредената кожа за анализ).

Използването на имунофлуоресценция може да се използва за демонстрация на антитела след кръвен тест. (3)

Предписаните процедури в контекста на наличието на булозен пемфигоид имат за цел да ограничат развитието на мехурчета и да излекуват мехурчетата, които вече се намират в кожата. (3)

Най -често срещаното лечение, свързано с болестта, е системната кортикостероидна терапия.

Въпреки това, за локализирани форми на булозен пемфигоид, локална кортикостероидна терапия (действаща само при прилагане на лекарството), комбинирана с дерматокортикоиди от клас I (лекарство, използвано при локално лечение на кожата). (2)

Рецептата за антибиотици от семейството на тетрациклините (понякога свързана с приема на витамин В) също може да бъде ефективна от лекаря.

Лечението често се предписва дългосрочно и е ефективно. В допълнение, рецидив на заболяването понякога се наблюдава след спиране на лечението. (4)

След диагностициране на наличието на булозен пемфигоид, силно се препоръчва консултация с дерматолог. (3)