При 80% от пациентите заболяването първо се проявява като мускулна слабост в стъпалата (= отпускане на стъпалото) и ръцете, последвано от атрофия и парализа. Слабостта е придружена от мускулни крампи и спазми, често в ръцете и раменете. Може да има и тремор.

След една или две години еволюция се появяват нарушенията на булбарно засягане (описани по-долу).

При 20% от пациентите заболяването първо се проявява със симптоми на увреждане на продълговатия мозък, а именно затруднено говорене (= затруднено говорене, слаб глас, приглушен), което се нарича дизартрия и затруднено дъвчене и преглъщане (дисфагия). Впоследствие пациентите имат мускулна слабост на крайниците и багажника, която описахме по-горе:

• Намалена координация и сръчност
• Значителна умора
• изтощение
• запек
• Болка, особено мускулна болка
• Сиалоре (хиперсаливация)
• Проблеми със съня
• Затруднено дишане, дължащо се на прогресираща парализа на дихателните мускули в гръдния кош. Това увреждане настъпва по-късно в хода на заболяването
• Нарушение на когнитивните функции се проявява при 30 до 50% от пациентите, най-често минимални промени в личността, раздразнителност, обсесии, намалена самокритичност и проблеми с организацията и изпълнението на задачите. В около 15% от случаите има фронтотемпорална деменция със значителна дезорганизация и дезинхибиране

Хората в риск

Мъжете са малко по-засегнати от жените.

Рискови фактори

Има наследствени форми на болестта на Шарко (приблизително 10% от случаите). Възрастта също е рисков фактор.