Склеродермата е възпалително заболяване, което причинява склеротично удебеляване на кожата. Има две основни форми: локализирана склеродермия, наричана още „морфея“, която засяга кожата, а понякога и в дълбоките форми на подлежащите мускулно-апоневротични и скелетни плоскости и системна склеродермия, засягаща кожата и органите.

Определение на системна склеродермия

Системната склеродермия е рядко заболяване, засягащо 3 жени при всеки мъж, най -често се среща на възраст между 50 и 60 години, което причинява тъканна фиброза на кожата и някои органи, по -специално храносмилателния тракт, белите дробове, бъбреците и сърцето. Засягането на тези 3 последни органа често причинява сериозни усложнения.

Развитието му обикновено се разпространява с години, белязано от обостряния.

Синдром на Рейно

Синдромът на Raynaud се характеризира с избелване на определени пръсти при студ. Това е почти винаги първият признак на склеродермия, особено когато е двустранна, появяваща се преди другите признаци от няколко седмици до няколко години (колкото по -кратко е забавянето, толкова по -неблагоприятна е прогнозата) и съществува в 95% от случаите на склеродермия .

Лекарят извършва капиляроскопия на ноктите (изследване с мощна лупа на съдовете на кутикулата и нокътната гънка), показващи в полза на склеродермия:

• разреждане на капилярните бримки,
• мега-капиляри
• понякога наличието на перикапиларен оток
• кутикуларна хиперкератоза,
• еритема,
• микро кръвоизливи, видими с невъоръжено око.

Кожна склероза

Към пръстите

Първоначално пръстите са подути и навити с тенденция пръстовите отпечатъци да изчезнат. След това кожата става стегната, втвърдена, придавайки „смучен“ аспект на пулпата на пръстите

След това пръстите постепенно се стесняват и прибират в огъване.

Усложнение на склерозата, болезнени язви на язва се появяват на пулпита

Други области

Склерозата може да се разпространи по лицето (лицето се изглажда и замръзва; има стесняване на

носа и намален отвор на устата, който е заобиколен от лъчисти гънки в „джоба на портмонето“), крайниците и багажника придават гладък и обшит вид на раменете, багажника и крайниците.

Телангиектазии

Това са малки лилави съдове, които се групират заедно в лилави петна от един до 2 милиметра и които се развиват по лицето и по крайниците.

калциноза

Това са твърди възли, бели, когато са повърхностни, които могат, когато влязат в контакт с кожата, да оставят креда. По -често се срещат по ръцете и краката.

Засягане на лигавицата

Устната лигавица често е суха, както и очите. Това се нарича синдром на сика.

Органна склероза

Храносмилателният тракт

Засягането на хранопровода е налице в 75% от случаите, проявяващо се с гастроезофагеален рефлукс, затруднено преглъщане или дори язви на хранопровода.

Тънките черва също са засегнати от фиброза или дори атрофия на вили, понякога причиняваща синдром на малабсорбция, подчертан от забавяне на чревната перисталтика, причинявайки микробен растеж и излагащ на риск чревна псевдо-обструкция.

Белите дробове и сърцето

Белодробна интерстициална фиброза се среща при 25% от пациентите, отговорни за дихателни нарушения, които могат да доведат до хронична дихателна недостатъчност, основна причина за смърт при засегнатите пациенти.

Втората водеща причина за смърт е белодробната артериална хипертония, дължаща се на белодробна фиброза, увреждане на белодробната артерия или сърдечно увреждане. Последното е свързано с миокардна исхемия, „миокарден феномен на Рейно“ и фиброза.

бъбреци

Увреждането на бъбреците води до злокачествена хипертония и бъбречна недостатъчност

Локомоторно устройство

Има увреждане на ставите (полиартрит), сухожилията, костите (деминерализация, разрушаване на дисталните кости) и мускулите (мускулна болка и слабост).

Лечение на системна склеродермия

Борба с фиброзата

Мониторингът е от съществено значение и има много лечения, които могат да бъдат изпробвани, тъй като тяхната ефективност варира значително от човек на човек. Сред използваните лечения можем да споменем колхицин, D-пенициламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин и др.

Редовните физически упражнения, масажи и рехабилитация се опитват да поддържат мобилността и да се борят с мускулната атрофия.

Синдром на Рейно

В допълнение към защитата срещу настинката и спирането на тютюнопушенето се използват вазодилататори като блокери на калциевите канали: дихидропиридини (нифедипин, амлодипин и др.) Или бензотиазини (дилтиазем). Ако блокерите на калциевите канали са неефективни, лекарят предписва други вазодилататори: празозин, инхибитори на конвертиращия ензим, сартани, тринитрин, илопрост и др.

Телангиектазии

Те могат да бъдат отслабени чрез импулсен багрилен съдов лазер или KTP.

Подкожна калциноза

Лекарят предписва превръзки, дори колхицин. Понякога е необходимо хирургично изрязване на калциноза.

Лечение на прояви на други органи

Храносмилателен тракт

Необходимо е да се спазват хигиенно-диетичните мерки за гастроезофагеален рефлукс: елиминиране на кисели храни и алкохол, хранене в седнало положение, използване на няколко възглавници за сън. Лекарят предписва инхибитори на протонната помпа за ограничаване на стомашната киселинност.

В случай на малабсорбция, свързана с микробна пролиферация, благоприятстваща се от забавянето на чревната перисталтика, лекарят предписва периодично и циклично една до две седмици всеки месец (ампицилин, тетрациклини или триметоприм-сулфаметоксазол), свързани с добавяне на желязо, фолиева киселина и витамин В12.

Бели дробове и сърце

Срещу белодробна интерстициална фиброза циклофосфамид се използва самостоятелно или в комбинация с кортизон. Вторичните белодробни инфекции се лекуват с антибиотици и рискът от влошаване на белодробната фиброза се ограничава чрез ваксинация срещу грип и пневмокок.

Срещу белодробна артериална хипертония се използват вазодилататори като нифедипин. илопрост и езопростенол.

За напояване на миокарда се използват блокери на калциевите канали и АСЕ инхибитори.

бъбреци

АСЕ инхибиторите като каптоприл или вазодилататори като сартани ограничават артериалната хипертония и свързаната с нея бъбречна недостатъчност.

Увреждане на мускулите и ставите

Лекарят предписва нестероидни или стероидни противовъзпалителни средства (кортизон) за болки в ставите