Артрогрипоза

Артрогрипозата е вродено заболяване, което води до скованост в ставите. Следователно обхватът на движение е ограничен. Съвместните контрактури, свързани с това заболяване, се развиват вътреутробно и симптомите са налице от раждането.

Могат да бъдат засегнати всички стави или само някои: крайници, гръден кош, гръбначен стълб или темпоромаксиларна (челюсти).

Пренаталната диагноза е трудна. Това може да се направи, когато майката усети намаляване на движението на плода. Диагнозата се поставя при раждане след клинични наблюдения и рентгенови лъчи. 

Причините за артрогрипоза в момента не са известни.

Артрогрипоза, какво е това?

Артрогрипозата е вродено заболяване, което води до скованост в ставите. Следователно обхватът на движение е ограничен. Съвместните контрактури, свързани с това заболяване, се развиват вътреутробно и симптомите са налице от раждането.

Могат да бъдат засегнати всички стави или само някои: крайници, гръден кош, гръбначен стълб или темпоромаксиларна (челюсти).

Пренаталната диагноза е трудна. Това може да се направи, когато майката усети намаляване на движението на плода. Диагнозата се поставя при раждане след клинични наблюдения и рентгенови лъчи. 

Причините за артрогрипоза в момента не са известни.

Симптоми на артрогрипоза

Можем да разграничим няколко форми на артрогрипоза:

Артрогрипоза множествена вродена (MCA)

Това е най -често срещаната форма, от порядъка на три раждания на 10. 

Той засяга и четирите крайника в 45% от случаите, само долните крайници в 45% от случаите и само горните крайници в 10% от случаите.

В повечето случаи ставите са засегнати симетрично.

Около 10% от пациентите имат коремни аномалии, дължащи се на анормално мускулно образуване.

Други артрогрипози

Много фетални състояния, генетични или малформативни синдроми са отговорни за сковаността на ставите. Най -често има аномалии на мозъка, гръбначния мозък и вътрешностите. Някои водят до значителна загуба на автономия и са животозастрашаващи. 

  • Синдром на Хехт или тризмус-псевдо кампотактилия: свързва затруднения при отваряне на устата, дефект в разгъването на пръстите на ръцете и китката, както и конски или изпъкнали варусови крака. 
  • Фрийман-Шедон или кранио-карпо-тарзален синдром, известен също като свистящо бебе: наблюдаваме характерна фация с малка уста, малък нос, неразвити крила на носа и епикантус (гънка на кожата във формата на полумесец във вътрешния ъгъл на окото).
  • Синдром на Мебиус: включва плоскостъпие, деформация на пръстите и двустранна парализа на лицето.

Лечение на артрогрипоза

Леченията нямат за цел да излекуват симптома, а да дадат възможно най -добрата съвместна дейност. Те зависят от вида и степента на артрогрипоза. В зависимост от случая може да се препоръча:

  • Функционална рехабилитация за коригиране на деформации. Колкото по -рано е рехабилитацията, толкова по -малко движение ще бъде ограничено.
  • Физиотерапия.
  • Хирургична операция: главно в случай на клишово стъпало, изкълчено бедро, корекция на оста на крайник, удължаване на сухожилията или мускулни трансфери.
  • Използването на ортопедичен корсет в случай на деформация на гръбначния стълб.

Практикуването на спорт не е забранено и трябва да се избира според капацитета на пациента.

Еволюция на артрогрипозата

Сковаността на ставите не се влошава след раждането. Въпреки това, по време на растежа, неизползването на крайниците или увеличаването на теглото може да доведе до значителна ортопедична деформация.

Мускулната сила е развита много малко. Следователно е възможно вече да не е достатъчно на определени крайници за възрастен пациент.

Този синдром може да бъде особено инвалидизиращ в два случая:

  • Когато атаката на долните крайници изисква устройство да стои изправено. Това изисква човекът да може да го постави сам, за да бъде автономен и следователно да има почти нормално използване на горните си крайници. Това използване също трябва да бъде пълно, ако за придвижване е необходима помощта на бастуни.
  • Когато постигането на четирите крайника изисква използването на електрическа инвалидна количка и използването на трето лице.

Оставете коментар