Холангиокарциномът е рак на жлъчните пътища. Той засяга епитела на вътрешно- или извънчернодробното жлъчно дърво, тоест тъканта, съставена от тясно разположени клетки, образуващи набор от канали, събиращи жлъчката. Жлъчката е жълтеникава вискозна течност, произведена от черния дроб, поради което има възможност за развитие на вътрешно или извънчернодробно заболяване.

Въпреки все още малко известното разпространение на заболяването, холангиокарциномът представлява близо 3% от стомашно-чревния рак и около 10 до 15% от чернодробно-билиарните злокачествени заболявания. Има лек превес на мъжете в развитието на тази патология. Освен това заболяването се развива средно между 50 и 70 години.

Произходът на развитието на този тумор все още е неясен. Въпреки това изглежда, че възникването му е спорадично, тоест засяга само определени индивиди в рамките на една популация без съществуването на определена „верига на предаване“. (1)

Този рак може да се развие при:

– интрахепатални жлъчни пътища. Тези пътища са изградени от малки канали (каналикули), канали на херинга и жлъчни пътища. Този набор от канали се събират, за да образуват общ ляв и десен канал. Те оставят черния дроб, за да образуват общ екстрахепатален канал. Конкретна форма на тумор, засягаща връзката между десния и левия чернодробни канали, се нарича: тумор на Klatskin;

– екстрахепатални жлъчни пътища, съставени от главния жлъчен канал и допълнителния жлъчен канал.

Симптомите, свързани с този вид рак, са различни в зависимост от вътрешното или допълнителното чернодробно увреждане. Освен това клиничните прояви обикновено се появяват, когато заболяването е в напреднал стадий на своето развитие.

Това е рядко заболяване с честота 1 на 100 души. (000)

Симптомите на заболяването се проявяват в напреднал стадий и са различни в зависимост от местоположението на тумора.

Всъщност, в случай, когато туморът е извънчернодробен, свързаните симптоми са: (1)

– холестатични прояви: бистри изпражнения, жълтеница, потъмняване на урината, сърбеж и др.;

– дискомфорт;

- отслабване;

– чувство на умора и слабост.

В контекста на интрахепаталното засягане, заболяването се дефинира повече чрез дискомфорт и специфични коремни симптоми като:

- отслабване;

- анорексия;

- болка в корема.

Други симптоми също могат да бъдат свързани със заболяването: (2)

- треска ;

– сърбежи;

– болка в горната дясна част на корема.

Заболяването се дефинира в няколко етапа: (3)

– стадий 1а: ракът е локализиран вътре в жлъчните пътища;

– стадий 1b: ракът започва да се разпространява и разпространява през лимфните съдове;

– стадий 2: ракът започва да се разпространява през тъканите (главно черния дроб) и лимфните съдове;

– стадий 3: ракът присъства в метастатична форма в повечето кръвоносни и лимфни съдове;

– етап 4: ракът се разпространява във всички органи.

Точната причина за рак на жлъчните пътища и до днес все още не е известна. Въпреки това, рисковите фактори за развитието на холангиокарцином са по-добре разбрани.

Ракът възниква от мутации в носителя на генетичната информация на клетките: ДНК.

Тези генетични мутации в клетките водят до повишено развитие и неконтролиран растеж на клетките, което води до образуването на клетъчна група, наречена тумор.

В случай, че ракът не бъде диагностициран навреме и/или не се лекува своевременно, тогава туморът може да нарасне и да се разпространи директно в други части на тялото или by кръвотечение. (3)

Холангиокарциномът се характеризира с тумор, засягащ жлъчните пътища. Това обикновено се развива бавно и еволюцията му до метастатично състояние също е бавно.

Освен това скринингът за заболяването често се прави в напреднал стадий на тумора.

Туморът може да расте на всяко ниво по протежение на жлъчния канал и да блокира потока на жлъчката.

Въпреки че точният произход на заболяването и до днес все още не е известен, много рискови фактори, свързани с болестта, са ясни. Това е така по-специално при: (2)

• наличието на кисти в жлъчните пътища;
• хронично възпаление на жлъчните пътища или черния дроб;
• първичен и вторичен склерозиращ холангит (некротизиращо възпаление на жлъчните пътища, което води до стесняване и нарушава нормалния поток на жлъчката);
• улцерозен колит (хронично възпалително заболяване на дебелото черво);
• хроничен коремен тиф (развитие на коремен тиф, чийто произход идва от инфекциозен агент и може да се предава от един индивид на друг);
• паразитни инфекции от Opisthochis viverrini чифт Clonorchis sinensis ;
• излагане на торотраст (контрастно вещество, използвано при рентгенови снимки).

 Други лични фактори също влизат в игра в развитието на този тип тумор: (3)

• възраст; хората над 65 години имат по-висок риск от развитие на заболяването;
• излагане на определени химикали. Излагането на торотраст е най-илюстративният пример. Наистина, доказано е, че излагането на този химичен агент, широко използван в радиографията, преди забраната му през 1960-те години на миналия век, увеличава риска от развитие на холангиокарцином. Други химикали също участват в повишаване на риска от развитие на заболяването, като азбест или PCBs (полихлорирани бифенили). Първият се използва дълго време като огнезащитен материал в строителството, строителството и промишлеността. ПХБ също често се използват в промишлеността и строителството. Тези химикали вече са обект на строги разпоредби;
• наличието на хепатит В или С;
• наличието на цироза;
• инфекция с ХИВ (вирус на човешкия имунодефицит);
• диабет тип I и тип II;
• затлъстяване;
• тютюна.

За да се постави диагнозата на заболяването, трябва да се направят различни скринингови изследвания за рак на жлъчните пътища. (3)

• кръвен тест се използва при диагностициране на холангиокарцином. Всъщност, в контекста, когато туморът се развива в жлъчните пътища, раковите клетки отделят определени характерни химикали, които могат да бъдат идентифицирани чрез кръвен тест. Тези маркери обаче могат да бъдат освободени и при други условия. Наличието на тези вещества не е системно свързано с развитието на рак на жлъчните пътища;
• скенерът на жлъчните пътища дава възможност да се получи изображение на вътрешността на тази част на тялото, за да се открият всякакви аномалии;
• томографията, чрез серия от рентгенови лъчи на черния дроб, позволява по-подробен анализ на този орган чрез 3-измерни изображения;
• ЯМР (магнитен резонанс), използващ система от магнитни полета и радиовълни за получаване на изображение на вътрешността на черния дроб;
• ретроградната холангиопанкреатография ендоскопията е средство за подчертаване на по-подробни аномалии на жлъчните пътища;
• перкутанната трансхепатална холангиография също се използва за получаване на подробен преглед на жлъчния мехур;
• биопсията позволява потвърждение на диагнозата.

Повечето случаи на рак на жлъчните пътища не могат да бъдат излекувани. Въпреки това, лечението на заболяването често е специфично за симптомите.

Проследяването на пациентите се осъществява благодарение на мултидисциплинарен екип, съставен от набор от специалисти (хирурзи, онколог, рентгенолог, медицински сестри, гастроентеролог и др.). (3)

Предлаганите лечения зависят от симптомите, както и от развитието на рака.

При етапи 1 и 2 е възможна операция за обновяване на част от жлъчния мехур, жлъчните пътища или черния дроб.

В етап 3 шансовете за успех на лечението зависят от степента на увреждане на лимфните съдове.

И накрая, в етап 4, успеваемостта на лечението е сравнително ниска.

Лечението на заболяването може да доведе до хирургични интервенции, позволяващи обновяване на раковите тъкани: част от жлъчните пътища, съдържащи ракови клетки, жлъчния мехур, някои засегнати лимфни съдове или дори част от черния дроб.

Обикновено между 20% и 40% от хората с и подложени на операция оцеляват 5 години или повече след операцията.

На фона на болки в корема, жълтеница и др. понякога се налага отпушване на жлъчните пътища. Това освобождаване се извършва с помощта на тънка тръба, прекарана през жлъчните пътища.

Лъчевата терапия не е обичайното лечение за холангиокарцином, но може да бъде ефективна за намаляване на симптомите, както и за ограничаване на разпространението на метастази. Има два вида лъчева терапия: външна лъчева терапия и вътрешна лъчева терапия.

Освен това лъчетерапията може да причини странични ефекти като гадене, повръщане или дори силна умора.

Химиотерапията се използва и за цели, подобни на лъчевата терапия. Или за намаляване на симптомите, за да се ограничи разпространението на тумора и да се увеличи продължителността на живота на засегнатия субект. Химиотерапията често се комбинира с лъчетерапия. Страничните ефекти, свързани с химиотерапията, са и тези, свързани с лъчетерапия плюс косопад.

Някои изследвания показват ползите, свързани с комбинацията от две лекарства, използвани в химиотерапията (цисплатин и гемцитабин).

Към днешна дата леченията, свързани с рак на жлъчните пътища, не са толкова ефективни, колкото тези, свързани с други видове рак. Ето защо много изследвания се фокусират върху този вид рак, за да намерят по-добри начини за лечение на болестта.

В допълнение, актуални са и изследвания за разработването на таргетни терапии. Това са лекарства, които са насочени към определен етап от развитието на рак.