Дерматомиозит

Дерматомиозит

Какво е ?

Дерматомиозитът е хронично заболяване, което засяга кожата и мускулите. Това е автоимунно заболяване, чийто произход все още е неизвестен, класифицирано в групата на идиопатични възпалителни миопатии, наред с например полимиозит. Патологията се развива с години с добра прогноза, при липса на сериозни усложнения, но може да попречи на двигателните умения на пациента. Смята се, че 1 на 50 до 000 на 1 човек живее с дерматомиозит (разпространението му) и че броят на новите случаи годишно е 10 до 000 на милион население (неговата честота). (1)

Симптоми

Симптомите на дерматомиозит са сходни или подобни на тези, свързани с други възпалителни миопатии: кожни лезии, мускулни болки и слабост. Но няколко елемента правят възможно разграничаването на дерматомиозит от други възпалителни миопатии:

  • Леко подути червени и лилави петна по лицето, шията и раменете обикновено са първите клинични прояви. Характерно е възможното увреждане на клепачите, под формата на очила.
  • Мускулите са засегнати симетрично, като се започне от багажника (корем, шия, трапец ...), преди в някои случаи да достигне ръцете и краката.
  • Високата вероятност да бъде свързана с рак. Този рак обикновено започва в месеците или годините след заболяването, но понякога веднага след появата на първите симптоми (също се случва точно преди тях). Най -често това е рак на гърдата или яйчниците при жените и на белия дроб, простатата и тестисите при мъжете. Източниците не са съгласни относно риска от развитие на рак при хора с дерматомиозит (10–15% за някои, една трета за други). За щастие, това не се отнася за ювенилната форма на заболяването.

ЯМР и мускулна биопсия ще потвърдят или отрекат диагнозата.

Произходът на болестта

Припомнете си, че дерматомиозитът е заболяване, принадлежащо към групата на идиопатичните възпалителни миопатии. Прилагателното „идиопатично“ означава, че техният произход не е известен. Следователно към днешна дата нито причината, нито точният механизъм на заболяването са известни. Вероятно това би било резултат от комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда.

Ние обаче знаем, че това е автоимунно заболяване, което означава нарушаване на имунната защита, автоантитела, насочени срещу тялото, в този случай срещу определени клетки на мускулите и кожата. Имайте предвид обаче, че не всички хора с дерматомиозит произвеждат тези автоантитела. Наркотиците също могат да бъдат задействащи фактори, както и вирусите. (1)

Рискови фактори

Жените са засегнати от дерматомиозит по -често от мъжете, около два пъти повече. Това често се случва с автоимунни заболявания, без да се знае причината. Заболяването може да се появи на всяка възраст, но се наблюдава, че се проявява за предпочитане между 50 и 60 години. Що се отнася до младежкия дерматомиозит, той обикновено се появява на възраст между 5 и 14 години. Трябва да се подчертае, че това заболяване не е нито заразно, нито наследствено.

Превенция и лечение

При липса на възможност за действие върху (неизвестните) причини за заболяването, лечението на дерматомиозит има за цел да намали / премахне възпалението чрез прилагане на кортикостероиди (кортикостероидна терапия), както и да се бори срещу производството на автоантитела към имуномодулиращи или имуносупресивни лекарства.

Тези лечения дават възможност за ограничаване на мускулната болка и увреждане, но усложнения могат да възникнат в случай на рак и различни нарушения (сърдечни, белодробни и др.). Младежкият дерматомиозит може да причини тежки храносмилателни проблеми при децата.

Пациентите трябва да предпазват кожата си от слънчевите ултравиолетови лъчи, които биха влошили кожните лезии, чрез покриване на облекло и / или силна слънцезащита. Веднага след като диагнозата бъде установена, пациентът трябва да се подлага на редовни скринингови тестове за рак, свързан с болестта.

Оставете коментар