Саркомът на Юинг се характеризира с развитието на злокачествен тумор в костите и меките тъкани. Този тумор има характеристиката да е с висок метастатичен потенциал. При тази патология често се идентифицира или разпространението на туморни клетки в тялото.

Това е рядко заболяване, което по-често засяга деца. Честотата му възлиза на 1/312 деца на възраст под 500 години.

Възрастовата група, най-засегната от развитието на тази туморна форма, е между 5 и 30 години, с още по-голяма честота между 12 и 18 години. (3)

Свързаните клинични прояви са болка и подуване на мястото на тумора.

Местоположенията на туморните клетки, характерни за саркома на Юинг, са множество: крака, ръце, стъпала, ръце, гърди, таз, череп, гръбначен стълб и др.

Този сарком на Юинг се нарича още: първичен периферен невроектодермален тумор. (1)

Медицинските прегледи позволяват да се диагностицира заболяването и да се определи стадият му на напредване. Най-често свързаното изследване е биопсия.

Специфични фактори и условия могат да повлияят на прогнозата на заболяването при засегнат субект. (1)

Тези фактори включват по-специално разпространението на туморни клетки само в белите дробове, чиято прогноза е по-благоприятна, или развитието на метастатични форми в други части на тялото. В последния случай прогнозата е по-лоша.

В допълнение, размерът на тумора и възрастта на засегнатия индивид имат основна роля в жизнената прогноза. Наистина, в случай, когато размерът на тумора се повиши до повече от 8 см, прогнозата е по-тревожна. Що се отнася до възрастта, колкото по-рано се диагностицира патологията, толкова по-добра е прогнозата за пациента. (4)

Саркомът на Юинг е един от трите основни типа първичен рак на костите, заедно с хондросаркома и остеосаркома. (2)

Симптомите, които най-често се свързват със саркома на Юинг, са видима болка и подуване в засегнатите кости и меки тъкани.

 Следните клинични прояви могат да произтичат от развитието на такъв сарком: (1)

• болка и/или подуване на ръцете, краката, гърдите, гърба или таза;
• наличието на "подутини" на същите тези части на тялото;
• наличие на треска без конкретна причина;
• фрактури на кости без основна причина.

Свързаните симптоми обаче зависят от местоположението на тумора, както и от значението му по отношение на развитието.

Болката, изпитвана от пациента с тази патология, обикновено се засилва с течение на времето.

 Други, по-рядко срещани симптоми също могат да бъдат видими, като: (2)

• висока и постоянна треска;
• мускулна скованост;
• значителна загуба на тегло.

Въпреки това, пациент със сарком на Юинг може да няма никакви симптоми. В този смисъл туморът може след това да расте без особена клинична проява и по този начин да засегне костта или меката тъкан, без да бъде видим. Рискът от фрактура е още по-важен в последния случай. (2)

Тъй като саркомът на Юинг е форма на рак, малко се знае за точния произход на неговото развитие.

Въпреки това беше изложена хипотеза, свързана с причината за неговото развитие. Наистина, саркомът на Юинг засяга особено деца над 5 години и юноши. В този смисъл се повдига възможността за връзка между бързия растеж на костите при тази категория хора и развитието на саркома на Юинг.

Периодът на пубертета при деца и юноши прави костите и меките тъкани по-уязвими към развитието на тумор.

Изследванията показват също, че дете, родено с пъпна херния, е три пъти по-вероятно да развие сарком на Юинг. (2)

Извън тези хипотези, споменати по-горе, е изтъкнат и произходът на наличието на генетична транслокация. Тази транслокация включва гена EWSRI (22q12.2). Транслокация t (11; 22) (q24; q12) в рамките на този интересен ген е открита в почти 90% от туморите. В допълнение, много генетични варианти са били обект на научни изследвания, включващи гените ERG, ETV1, FLI1 и NR4A3. (3)

От гледна точка, където точният произход на патологията и до днес все още е слабо известен, рисковите фактори също са.

Освен това, според резултатите от научни изследвания, дете, родено с пъпна херния, би имало три пъти по-голяма вероятност да развие вид рак.

В допълнение, на генетично ниво, наличието на транслокации в EWSRI гена (22q12.2) или генетични варианти в гените ERG, ETV1, FLI1 и NR4A3, може да бъде обект на допълнителни рискови фактори за развитие на заболяването. .

Диагнозата на саркома на Юинг се основава на диференциална диагноза чрез наличието на характерни симптоми при пациента.

След лекарски анализ на болезнените и подути места обикновено се предписва рентгенова снимка. Могат да се използват и други системи за медицински изображения, като: Изобразяване с магнитно разсъждение (MRI) или дори сканиране.

Може да се направи и костна биопсия, за да се потвърди или не диагнозата. За това се взема проба от костен мозък и се анализира под микроскоп. Тази диагностична техника може да се извърши след обща или локална анестезия.

Диагнозата на заболяването трябва да се извърши възможно най-скоро, така че лечението да се извърши бързо и по този начин прогнозата да е по-добра.

 Лечението на саркома на Юинг е подобно на общото лечение на други видове рак: (2)

• хирургията е ефективен начин за лечение на този вид сарком. Въпреки това, хирургическата интервенция зависи от размера на тумора, местоположението му, както и степента на разпространение. Целта на операцията е да се замени частта от костта или меката тъкан, увредена от тумора. За това може да се използва метална протеза или костна присадка при подмяна на засегнатата област. В екстремни случаи понякога е необходима ампутация на крайник, за да се предотврати рецидив на рак;
• химиотерапия, обикновено използвана след операция за свиване на тумора и улесняване на лечението.
• лъчетерапия, също често се използва след химиотерапия, преди или след операция за намаляване на размера на тумора и избягване на риска от рецидив.