Моноклоналната гамопатия (GM) се определя от наличието в серума и / или урината на моноклонален имуноглобулин. Тя може да бъде свързана със злокачествена хемопатия, в противен случай се нарича моноклонална гамопатия с неопределено значение (GMSI).

За диагнозата микробиологичните изследвания дават възможност да се идентифицира моноклонален имуноглобулин в излишък. Клиничните, биологичните и радиологичните прояви могат да показват хемопатия, докато диагнозата на GMSI е диференциална диагноза.

дефиниция

Моноклоналната гамопатия (GM) се определя от наличието в серума и / или урината на моноклонален имуноглобулин. Имуноглобулините са протеини в човешката плазма, които имат имунни свойства. Те се синтезират в плазмени клетки, клетки от лимфоидната система, образувани в далака и лимфните възли. Следователно GM свидетелства за пролиферацията на клонинг от плазмени клетки, произвеждащи моноклонален имуноглобулин.

Видове

ГМ могат да бъдат класифицирани в 2 категории:

• Моноклонални гамопатии, свързани с хематологични злокачествени заболявания
• Моноклонални гамопатии с неопределено значение (GMSI)

Причини

За моноклонални гамопатии, свързани със злокачествени хемопатии, основните причини са:

• Множествен миелом: тумор на костния мозък, образуван от пролиферация на анормални плазмени клетки
• Макроглобулинемия (болест на Waldenström): присъствие в анормални количества в плазмата на макроглобулин
• В лимфом

GMSI може да бъде свързан с различни злокачествени патологии:

• Автоимунни заболявания (ревматоиден полиартрит, синдром на Sjögren, системен лупус)
• Вирусни инфекции (мононуклеоза, варицела, ХИВ, хепатит С)
• Бактериални инфекции (ендокардит, остеомиелит, туберкулоза)
• Паразитни инфекции (лайшманиоза, малария, токсоплазмоза)
• Хронични заболявания като хроничен холецистит (възпаление на жлъчния мехур)
• Различни други състояния като фамилна хиперхолестеролемия, болест на Гоше, сарком на Капоши, лишеи, чернодробно заболяване, миастения гравис (нарушение на предаването на нервните импулси от нерва към мускула), анемия или тиреотоксикоза

Диагностичен

GM често се открива случайно, по време на лабораторни тестове, извършени по други причини.

За да се идентифицира свръх изобилието на моноклонален агент, най -полезните тестове са:

• Електрофореза на серумни протеини: техника, позволяваща идентифициране и разделяне на протеините на серум под действието на електрическо поле
• Имунофиксация: техника, позволяваща откриване и типизиране на моноклонални имуноглобулини
• Имуноглобулинов анализ: процес, който отделя протеините от плазмата и ги идентифицира въз основа на откриваеми имунологични реакции, които те произвеждат

Тогава диагнозата преминава през търсене на причината за ГМ. Различни клинични, биологични или радиологични прояви трябва да предполагат множествен миелом:

• Загуба на тегло, възпалителна костна болка, патологични фрактури
• Анемия, хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност

Други прояви веднага сочат хемопатия:

• Лимфаденопатия, спленомегалия
• Аномалии в кръвната картина: анемия, тромбоцитопения, прекомерна лимфоцитоза
• Синдром на хипервискозита

GMSI се определя като GM без никакви клинични или лабораторни признаци на хематологично злокачествено заболяване. В клиничната рутина това е диагноза на изключване. Критериите, използвани за определяне на GMSI, са:

• Моноклонален компонент <30 g / l 
• Относителна стабилност във времето на моноклоналния компонент 
• Нормално серумно ниво на други имуноглобулини
• Липса на разрушителни костни увреждания, анемия и бъбречни нарушения

Честотата на GMSI нараства с възрастта от 1% на 25 години до повече от 5% след 70 години.

GMSI обикновено е асимптоматичен. Въпреки това, моноклоналното антитяло може да се свърже с нервите и да причини изтръпване, изтръпване и слабост. Хората с това състояние са по -склонни да имат разрушаване на костната тъкан и фрактури.

Когато GM е свързан с друго заболяване, симптомите са тези на заболяването.

Освен това, моноклоналните имуноглобулини могат да причинят сравнително редки усложнения:

• Амилоидоза: отлагания на фрагменти от моноклонални протеини в различни органи (бъбреци, сърце, нерви, черен дроб), които могат да бъдат причина за отказ на тези органи
• Синдром на плазмен хипервискозитет: той е отговорен за нарушения на зрението, неврологични признаци (главоболие, замаяност, сънливост, нарушения на бдителността) и хеморагични признаци
• Криоглобулинемия: заболявания, причинени от наличието в кръвта на имуноглобулини, които се утаяват, когато температурата е под 37 °. Те могат да причинят кожни прояви (пурпура, феномен на Рейно, некроза на крайниците), полиартралгия, неврит и гломерулни нефропатии.

За IMG не се препоръчва лечение. Последните проучвания показват, че IMGT със свързана костна загуба могат да се възползват от лечението с бисфосфонати. На всеки 6 до 12 месеца пациентите трябва да се подлагат на клиничен преглед и да извършват електрофореза на серум и урина, за да се оцени прогресията на заболяването.

В други случаи лечението е причината.

В част от до 25% от случаите се наблюдава еволюция на GMSI към злокачествено хематологично заболяване. Хората с GMSI се проследяват с физически, кръвни и понякога уринови тестове около два пъти годишно, за да се провери за възможно прогресиране до раково състояние. Ако прогресията се открие рано, симптомите и усложненията могат да бъдат предотвратени или лекувани по -рано.