Общо описание на заболяването
Това е рядко наследствено заболяване на кръвта, при което се наблюдават проблеми със съсирването на кръвта.
Видове хемофилия
Хемофилията е генетично заболяване, при което един ген на Х хромозомата се променя. В зависимост от това кой ген е мутирал, се различава отделен вид заболяване. Хемофилията е от три вида: A, B, C.
- Тип А - в кръвта няма специален протеин: антихемофилен глобулин, фактор VIII на съсирването на кръвта. Този генен дефект се среща при 85% от пациентите и се счита за класически.
- Тип B - фактор IX не е достатъчно активен, поради което процесът на образуване на вторичната съсирваща запушалка се нарушава.
- Тип C - хемофилия от този тип възниква поради недостатъчно количество XI фактор на коагулация. Тип С е много рядък тип, който засяга предимно евреите от Ашкенази. И жените, и мъжете могат да бъдат болни от това. В момента този тип е изключен от класификацията поради факта, че симптомите му са много различни от първите два вида.
Причини за заболяването
Основната причина за развитието на хемофилия се счита за наследствен фактор.
Случаите са изключително редки “спонтанна хемофилия“. Тя се появява внезапно, въпреки че семейството не е имало тази болест преди. Впоследствие тази форма на хемофилия се предава традиционно - на генетично ниво. Медицинските специалисти все още не са установили точните причини за развитието на болестта. Те вярват, че това е нова генна мутация.
Вероятността от наследяване на хемофилия
От това заболяване страдат предимно мъже. Болестта се предава на мъжкия пол по рецесивен начин (свързана с Х хромозомата). Ако синът е наследил майчината Х - хромозома, той не получава хемофилия. Жените получават ролята на „диригент“ или носител, но може да има и изключения. Ако бащата е болен от хемофилия, а майката е носител, тогава такива родители може да имат момиче, страдащо от това заболяване. Общо в света са регистрирани около 60 случая, при които момичета са страдали от хемофилия и не са били носители.
Има 3 варианта на предаване на хемофилия
- 1 Майката е носител на гена, но бащата е здрав мъж. В този случай са възможни 4 резултата, с вероятност 25%. Може да се роди здрав син или здрава дъщеря, болен син или дъщеря носител.
- 2 Майка е здрава, бащата е болен от хемофилия. В тази ситуация всички синове ще бъдат здрави и всички дъщери ще станат носители.
- 3 Майката е носител на гена, а бащата е болен. В този вариант може да има 4 резултата: здрав син, болна дъщеря, болен син или дъщеря носител. Всеки резултат има еднакви силни страни.
Симптоми на хемофилия
При хемофилия се наблюдава прекомерно кървене, което се появява периодично с различна локализация по време на различни наранявания, медицински процедури (особено интрамускулни инжекции и хирургични интервенции) и когато се вадят зъби.
Кървенето от венците или носа е много трудно да се спре. Също така може да започне спонтанно кървене.
При леки наранявания и натъртвания се образува голям хематом.
Основната характеристика на хемофилията е вътреставно кървене - хемартроза. Когато се появят в ставата, подвижността е нарушена, възниква подуване. Всичко това е придружено от силна болка. След първото такова кървене кръвта в ставата се разтваря сама и функционалността на ставата се възстановява. Но с повторение се образуват съсиреци върху ставната капсула и хрущяла, които са покрити със съединителна тъкан. Анкилозата се развива поради такива процеси.
Друг важен признак при хемофилия е късният, забавен характер на кървенето. Кървенето не се отваря веднага след нараняване, а след определен период от време. Това се дължи на факта, че първоначално кървенето се спира от тромбоцити, чийто състав не се променя. Може да отнеме от 6 до 12 часа, преди кървенето да се отвори - всичко зависи от тежестта на заболяването.
Все още може да има кръв в урината или изпражненията. Най-трудният и смъртоносен признак на хемофилия е кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка.
При децата хемофилията може да отнеме много време, за да се развие. Това се отнася за бебета, които са кърмени от майката. Всъщност в кърмата има специални вещества, които поддържат способността на кръвта да се съсирва нормално. Следователно, колкото по-дълго майката кърми бебето, толкова по-късно ще се появят първите признаци.
Форми на хемофилия
В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават 3 форми на хемофилия.
- RџSЂRo мек кървенето от хемофилия се появява само по време на операция или след тежка травма. В кръвта коагулационният фактор се съдържа в количество 5-25%.
- RџSЂRo умерен курс фактор на съсирване на хемофилия в кръвта се съдържа на ниво от 1 до 5%. Първите клинични признаци могат да бъдат открити в ранна възраст. За тази форма кървенето е присъщо на умерени наранявания, а при леки натъртвания се появяват тежки хематоми.
- RџSЂRo тежка форма заболявания, кръвта съдържа фактор на коагулация под 1%. В този случай хемофилията се проявява през първите месеци от живота - по време на никнене на зъби се отваря кървене и при първите опити за ходене се появяват тежки и обширни хематоми (по време на пълзене, поради прихващане на някакви предмети или падания).
Известни пациенти и носители на хемофилия
Кралица Виктория се смята за най-известния носител на хемофилия в историята. Освен това не е надеждно известно по какви причини тя е станала такава. В крайна сметка преди това никой в семейството не страдаше от това заболяване. Има 2 версии.
Първата се съгласява, че баща й е можел да бъде някой друг мъж, страдащ от хемофилия, а не херцогът на Кент Едуард Август. Но няма документални доказателства.
Следователно е предложена втора версия - Виктория има мутация в гените си. Тоест, тя е имала „спонтанна“ форма на хемофилия. И според обичайния принцип хемофилията е наследена от нейния син - херцогът на Олбани, Леополд и някои внуци и правнуци.
Хемофилията се счита за болест на царете. Този факт се обяснява с факта, че по-рано, с цел запазване на титлата, са били разрешени бракове с близки роднини. Следователно вероятността да има болни деца в съда се увеличи значително.
Митът за хемофилия
Има мит, че човек с хемофилия може да кърви до смърт при най-малкото увреждане на кожата. Това твърдение далеч не е вярно и за такива хора малки драскотини и порязвания не представляват смъртна опасност.
Опасностите са хирургични интервенции, изваждане на зъби, ваксинации и спонтанно кървене в мускулите и кръвоносните съдове, които се появяват поради слаби съдови стени при пациентите.
Здравословни храни за хемофилия
При хемофилията няма строги диетични насоки, които трябва да се спазват.
За възстановяване на кръвта и подобряване на съсирването е необходимо да се яде храна, която съдържа соли на фосфор, калций, витамини А, В, С, D. Най-важното е да се осигури на тялото необходимото количество витамин К. Той се нарича коагулационния (коагулационен) витамин.
Витамин К може да се набави чрез консумация на спанак, маруля, лук, моркови, банани, чесън, краставици, домати, круши, ябълки, зеле (особено броколи, бяло зеле, карфиол), люти чушки, соеви зърна, жълтък, сирене, масло , овес, върхове от ряпа, целина.
За подобряване на състоянието на кръвта, повишаване на хемоглобина, укрепване на стените на кръвоносните съдове и понижаване на нивата на холестерола е необходимо в диетата да се включат черен дроб, мазни риби, цитрусови плодове, ядки, нар, авокадо, цвекло, сок от червена боровинка, мед , каша от елда, сокове от моркови, ябълки и цвекло ...
Сокът от цвекло трябва да се пие разреден с сок от моркови или ябълки. Първо, тя трябва да се разрежда 1 към 1, след това постепенно да се намали разреждането и да се увеличи концентрацията на сок от цвекло.
Също така можете да пиете пречистена вода, зелен чай, чай с касис, калина или малини, отвара от шипка.
Традиционна медицина за хемофилия
За да се предотврати кървенето, пациентите могат да приемат екстракт от гроздови семки, отвари от двудомна коприва, бял равнец, астрагал, японска софора, овчарска торбичка, арника, кориандър, хамамелис, корен от глухарче. Тези лечебни растения ще помогнат за укрепването на стените на кръвоносните съдове, ще увеличат съсирването на кръвта и ще подобрят качеството на кръвта.
Трябва да приемате ограничен аспирин и други лекарства за разреждане на кръвта, които могат да причинят кървене.
Опасни и вредни храни за хемофилия
- мазни храни (съдържа голямо количество холестерол, освен това мазнините блокират усвояването на калция и е от съществено значение за клетъчния баланс);
- пържени, осолени, пушени ястия (тази храна съдържа вещества, които променят състава на кръвта не към по-добро, поради което в бъдеще настъпват негативни промени в цялото тяло);
- алкохол, сладка сода, енергийни напитки (те унищожават и дехидратират кръвните клетки, поради което кръвта не може да се справи със своите функции);
- бързо хранене, сладкарски мазнини, полуфабрикати, незабавни храни, консервирани храни, колбаси, сосове и подправки, както и храни с различни хранителни добавки (тези „продукти“ образуват тежки съединения, които кръвните клетки не могат да използват за хранене на човешкото тяло , но самите съединения отровят организма с тези баластни вредни вещества).
Внимание!
Администрацията не носи отговорност за всеки опит за използване на предоставената информация и не гарантира, че няма да ви навреди лично. Материалите не могат да се използват за предписване на лечение и поставяне на диагноза. Винаги се консултирайте с вашия лекар специалист!