Пемфигус

Общо описание на заболяването

Това е хронична патология с автоимунен произход, която засяга кожата и лигавиците. Пемфигусът може да се развие на всяка възраст, но най-често засяга мъжете и жените, които са преминали 40-годишния етап, болестта е най-тежка при 40-45-годишни хора и е рядка при деца. Делът на пемфигуса представлява около 1% от дерматологичните заболявания.

Причини

Етиологията на пемфигуса не може да бъде установена достатъчно дълго, но проучванията потвърждават, че причината за тази кожна патология е неправилно функциониране на имунната система.^[3].

Работата на имунната система е да защитава срещу чужди организми. Автоимунните заболявания се появяват, когато в резултат на дисфункция имунната система атакува клетките на тялото, в случай на пемфигус, кожата. Антителата, произведени от имунната система, погрешно атакуват протеините в горните слоеве на здравата кожа. Демозомите, които са свързващото звено между клетките на кожата под атаката на автоантитела, губят връзките си и се унищожават, а свободната кухина се запълва с междуклетъчна течност, в резултат на което се образуват акантолитични везикули (оттук и името на болестта).

Рисковите фактори за развитието на пемфигус могат да бъдат както екзогенни (инфекциозни заболявания, вируси, професионална дейност), така и ендогенни причини, включително генетично предразположение. Причините за развитието на пемфигус могат да бъдат силен нервен шок, както и патология на надбъбречната кора.

Селскостопанските работници, които често са в контакт с хербициди и инсектициди, както и работниците в металната промишленост и печатниците, са по-склонни да развият пемфигус.

Видове и симптоми

Характерните особености на представената патология са малки везикули със серозно съдържание, които се локализират върху тялото на пациента, в зависимост от вида на пемфигуса:

• вулгарен - различава се по появата на мехурчета с тънка и вяла гума по цялото тяло. При вулгарна или обикновена форма мехурчетата в началото на развитието на болестта се локализират върху лигавиците на носа и устата, така че пациентите отиват на зъболекар и се лекуват неуспешно, губейки време. Пациентите се притесняват от лош дъх, болки в устата по време на хранене, говорене и преглъщане на слюнка. Пациентите не винаги забелязват малки мехурчета, които са склонни към спонтанно отваряне, така че основните оплаквания са болезнена ерозия в устата, която зъболекарите често диагностицират като стоматит. При пемфигус вулгарис язви, които се образуват при отваряне на везикулите, се сливат и образуват обширни лезии. За разлика от стоматита, който се характеризира с ерозия с белезникаво покритие, пемфигусните язви имат ярко розов цвят и лъскава повърхност. Когато ларинксът е засегнат от пемфигус, гласът на пациента става дрезгав;
• еритематозен формата на пемфигус се характеризира с това, че засяга предимно кожата на гърдите, лицето, шията и скалпа. Обриви от себореен характер с ясни граници са покрити с кафяви или жълти кори; при отваряне е изложена ерозия. Този тип пемфигус не е лесен за диагностициране, така че еритематозната форма може да бъде локализирана за повече от една година, а в случай на обостряне може да прояви симптоми на вулгарни;
• листообразна - обриви от еритемно-сквамозен характер могат да се появят на предварително засегнати участъци от кожата, след което се отварят мехурчета с тънки стени, образуващи ерозия, която изсъхва и се покрива с ламеларни корички. Тази форма на пемфигус, като правило, засяга кожата, малки мехурчета бързо се разпространяват върху здравата кожа, в някои случаи може да се повредят лигавиците;
• вегетативен формата се проявява с мехурчета в областта на кожните гънки, на мястото на мехурчетата, ерозия с гнилостна миризма и с времето се образува гнойна плака.

В допълнение към обриви по кожата и лигавиците, пациентите с пемфигус имат общи симптоми:

1. 1 умора;
2. 2 намален или загуба на апетит;
3. 3 загуба на тегло дори при повишено хранене;
4. 4 сънливост.

Усложнения

При ненавременна или неправилна терапия, мехурчетата се разпространяват в тялото, сливат се и образуват големи лезии. Пускането на пемфигус е сериозна опасност заедно с изгаряне на кожата. Кожните лезии засягат качеството на живот на пациента, пациентът не може да се движи нормално. Когато ерозиите са заразени, най-честото усложнение е пиодерма.^[4]... Възможно е също така разпространението на възпалителни процеси във вътрешните органи, в резултат на което се развиват флегмони и пневмонии.

От УНГ загуба на слуха може да се развие като усложнение на пемфигуса; микозите преобладават сред дерматологичните усложнения. Усложненията на сърдечно-съдовата система се проявяват под формата на исхемия, ангина пекторис и микроангиопатия.

Рискът от смърт при пациенти с пемфигус е доста висок - до 15% от пациентите умират в рамките на 5 години след началото на заболяването.

Предотвратяване

Като превантивна мярка за предотвратяване на развитието на пемфигус, трябва:

• сменяйте редовно спално бельо;
• сменяйте ежедневно бельо;
• своевременно лечение на кожни патологии;
• за отстраняване от работа на хора с гнойни изригвания;
• систематичен контрол на дерматолог;
• ограничете приема на сол, мазнини и въглехидрати;
• следете показанията на кръвната глюкоза и кръвното налягане;
• стриктно спазвайте правилата за лична хигиена.

Лечение в основната медицина

Лечението с пемфигус е дълго и трудно. Pemphigus предлага комплексна терапия:

1. 1 системно лечение;
2. 2 локална терапия;
3. 3 екстракорпорални техники.

Местната терапия включва лечение на засегнатата кожа с лечебни и хормонални мехлеми и напояване на ерозии с болкоуспокояващи.

Екстракорпоралното лечение включва използването на хемодиализа и плазмафореза.

Основата на лечението на пемфигус е хормоналната терапия. На пациента се предписват хапчета, а на хоспитализирани пациенти се дават интравенозни кортикостероиди. Схемата на лечение трябва да се спазва стриктно, тъй като приемът на хормонални лекарства може да причини сериозни странични ефекти:

• депресия;
• нарушения на съня;
• хипертония;
• затлъстяване, дори при нискокалорична диета;
• диабет от стероиден тип;
• прекомерно възбуждане на нервната система;
• нарушения на изпражненията.

При обостряне са показани лекарства, които потискат имунната система. Пациентите с тежък пемфигус може да се нуждаят от плазмена подмяна. При тежки форми на патология се предписва интравенозен имуноглобулин.

За да се предотврати инфекция след отваряне на мехурите, антибиотици се предписват на пациенти с пемфигус. Превръзките, напоени с вазелин, се нанасят върху язви и сочещи се места. В случай на обостряне се препоръчва носенето на широки дрехи от естествени тъкани.

Внимание!

Администрацията не носи отговорност за всеки опит за използване на предоставената информация и не гарантира, че няма да ви навреди лично. Материалите не могат да се използват за предписване на лечение и поставяне на диагноза. Винаги се консултирайте с вашия лекар специалист!