Васкулит на средните съдове

Peri Arteritis Nodosa или PAN

Нодозният периартериит (PAN) е много рядък некротизиращ ангеит, който може да засегне много органи, чиято причина не е добре известна (счита се, че някои форми са свързани с вируса на хепатит В).

Пациентите често имат влошаване на общото си състояние със загуба на тегло, треска и др.

Мускулна болка е налице в половината от случаите. Те са интензивни, дифузни, спонтанни или предизвикани от натиск, който може да приковане пациента към леглото поради интензивността на болката и мускулното изтощаване...

Болките в ставите преобладават в големите периферни стави: коленете, глезените, лактите и китките.

Често се наблюдава увреждане на нервите, наречени мултиневрит, което засяга няколко нерва като ишиас, външния или вътрешния подколенен нерв, радиален, лакътен или среден нерв и често се свързва с дистален сегментен оток. Нелекуваният неврит в крайна сметка води до атрофия на мускулите, инервирани от засегнатия нерв.

Васкулитът също може да засегне мозъка по-рядко, което може да доведе до епилепсия, хемиплегия, инсулт, исхемия или кръвоизлив.

Сугестивният признак на кожно ниво е пурпурата (пурпурни петна, които не избледняват при натискане) изпъкнали и инфилтрирани, особено в долните крайници или ливедо, образуващи видове мрежи (livedo reticularis) или петна (livedo racemosa) пурпурни по крака. Можем да видим и феномена на Рейно (няколко пръста побеляват на студа), или дори гангрена на пръста на ръцете или крака.

Орхит (възпаление на тестис) е една от най-типичните прояви на ПАН, причинена от васкулит на тестикуларната артерия, която може да доведе до некроза на тестисите.

Биологичен възпалителен синдром е налице при повечето пациенти с PAN (увеличаване на скоростта на утаяване до повече от 60 mm през първия час, на C реактивен протеин и др.), голяма хипереозинофилия (увеличаване на еозинофилните полинуклеарни бели кръвни клетки).

Инфекцията с хепатит В води до наличието на HBs антиген при приблизително ¼ до 1/3 от пациентите

Ангиографията разкрива микроаневризми и стенози (намаляване на калибъра или стесняване) на съдове със среден калибър.

Лечението на PAN започва с кортикостероидна терапия, понякога комбинирана с имуносупресори (особено циклофосфамид)

Биотерапиите се провеждат при лечението на PAN, по-специално ритуксимаб (анти-CD20).

Болест на Бюргер

Болестта на Бюргер или облитериращ тромбоангиит е ангиит, засягащ сегменти от малки и средни артерии и вени на долните и горните крайници, причинявайки тромбоза и реканализация на засегнатите съдове. Това заболяване е по-често срещано в Азия и сред евреите ашкенази.

Среща се при млад пациент (на възраст под 45 години), често пушач, който започва да има прояви на артериит в началото на живота (исхемия на пръстите на ръцете или краката, интермитентна клаудикация, исхемични артериални язви или гангрена на краката и др.)

Артериографията разкрива увреждане на дисталните артерии.

Лечението включва пълно спиране на тютюнопушенето, което е отключващ фактор и влошаване на заболяването.

Лекарят предписва вазодилататори и антитромбоцитни лекарства като аспирин

Може да се наложи операция за реваскуларизация.

Болестта на Кавазаки

Болестта на Кавазаки или „адено-кожно-мукозният синдром“ е васкулит, който избирателно засяга територията на коронарните артерии, отговорни по-специално за коронарни аневризми, които могат да бъдат източник на смъртност, особено при деца между 6 месеца и 5 години с пикова честота на възраст от 18 месеца.

Заболяването протича в три фази в продължение на няколко седмици

Остра фаза (продължителност от 7 до 14 дни): треска с обрив и поява на „черешови устни“, „ягодов език“, „инжектирани очи“ от двустранен конюнктивит, „безутешно дете“, оток и зачервяване на ръцете и краката. В идеалния случай лечението трябва да започне на този етап, за да се ограничи рискът от сърдечни последици

Подостра фаза (14 до 28 дни), водеща до лющене на пулпата на пръстите на ръцете и краката, започващо около ноктите. На този етап се образуват коронарни аневризми

Реконвалесцентна фаза, обикновено безсимптомна, но по време на която могат да възникнат внезапни сърдечни усложнения поради образуването на коронарни аневризми в предишната фаза.

Другите признаци са обрив от пелени, яркочервен с десквамативен ръб, сърдечно-съдови признаци (сърдечен шум, сърдечен галоп, аномалии на Electro CardioGram, перикардит, миокардит...), храносмилателни (диария, повръщане, коремна болка...), неврологични (асептичен менингит, конвулсии , парализа), уринарни (стерилна гной в урината, уретрит), полиартрит...

Значително възпаление в кръвта се демонстрира със скорост на утаяване по-голяма от 100 mm през първия час и много висок С-реактивен протеин, значително увеличение на полинуклеарните бели кръвни клетки над 20 елемента / mm000 и увеличение на тромбоцитите.

Лечението се основава на имуноглобулини, инжектирани интравенозно (IV Ig) възможно най-рано, за да се ограничи рискът от коронарна аневризма. Ако IVIG не е ефективен, лекарите използват интравенозен кортизон или аспирин.