Васкулит на малки капиляри

Васкулит на малки капиляри

Васкулит на малки капиляри  

Това е голяма група васкулити на стената на артериолите, венулите или капилярите, чиято прогноза е много променлива в зависимост от това дали е чист или системен кожен васкулит.

Най -често срещаният клиничен аспект е пурпурата (лилави петна, които не избледняват при натискане) изпъкнали и инфилтрирани, особено в долните крайници, утежнени от изправяне, които могат да приемат няколко форми (петехиални и екхимотични, некротични, пустуларни ...) или livedo, образувайки нещо като лилава мрежа (livedo reticularis) или петниста (livedo racemosa) по краката. Можем да наблюдаваме и феномен на Рейно (няколко пръста побеляват на студа).

Пурпурата и livedo могат да бъдат свързани с други лезии по кожата (папули, възли, некротични лезии, кървящи мехурчета), фиксирана уртикария, която не сърби.

Наличието на прояви извън кожата представлява фактор на тежестта, показващ наличието на съдово засягане в органите:

  • ставни болки
  • коремна болка, черни изпражнения, транзитно разстройство,
  • периферна невропатия
  • оток на долните крайници,
  • Хипертония,
  • затруднено дишане, астма, кашляне на кръв ...

Лекарят предписва прегледи, насочени към търсене на причина и признаци на сериозност: кръвен тест с броя на кръвните клетки, търсене на възпаление, чернодробни и бъбречни тестове и др., Търсене на кръв в изпражненията и рентгенови лъчи според пунктовете за повикване ( белодробна рентгенова снимка в случай на затруднено дишане и др.).

Васкулит, предизвикан от инфекция:

  • бактериални: стрептококи, грам-отрицателни коки (гонококи и менингококи)
  • вирусни: хепатит, инфекциозна мононуклеоза, ХИВ и др.
  • паразитни: малария ...
  • гъбични: Candida albicans ...

Васкулит, свързан с имунологични аномалии

  • Тип II (смесена моноклонална) и III (смесена поликлонална) криоглобулинемия, свързана с автоимунно заболяване, инфекция (особено хепатит С) или кръвно заболяване
  • Hypocomplementémie (уртикариен васкуларит на Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (хиперглобулина на Waldenström лилаво)
  • Коннективит: лупус, синдром на Gougerot-Sjögren, ревматоиден артрит ...
  • Васкулит на кръвни заболявания и злокачествени заболявания
  • Левкемия, лимфом, миелом, рак
  • Васкулит, свързан с ANCA (анти-неутрофилни цитоплазмени антитела)   

Micro Poly Angéite или MPA

Микрополиангиит (MPA) е системен некротизиращ ангеит, чиито клинични признаци са много подобни на тези на PAN.

МРА се свързва с ANCA от типа анти-миелопероксидаза (анти-МРО) и обикновено води до бързо прогресиращ гломерулонефрит и белодробно засягане, което липсва в PAN.

Лечението на МРА като PAN започва с кортикостероидна терапия, понякога комбинирана с имуносупресори (по -специално циклофосфамид)

Болест на Вегенер

Грануломатозата на Wegener е васкулит, чието начало обикновено е белязано от УНГ или респираторни симптоми (синузит, пневмопатия и др.), Резистентни към антибиотично лечение.

Класически, дифузното УНГ (разрушителен пансинузит), белодробното (паренхимни възли) и бъбречното (полумесец-пауци-имунен некротизиращ гломерулонефрит) засягане предизвикват класическата триада на грануломатозата на Вегенер.

Кожно-лигавицата засяга приблизително 50% от пациентите: пурпура (лилави петна, които не изчезват при натискане) изпъкнали и инфилтрирани, папули, подкожни възли, кожни язви, пустули, везикули, хиперпластичен гингивит ...

ANCA е диагностичен и еволюционен тест за грануломатоза на Wegener, с дифузна цитоплазмена флуоресценция (c-ANCA), фино гранулирана с перинуклеарно усилване и / или чисто перинуклеарна флуоресценция (p-ANCA).

Лечението на грануломатозата на Wegener, която понякога може да се счита за спешна медицинска помощ, трябва да се извършва в специализирана болнична обстановка, чрез комбинация от кортизон и перорален циклофосфамид.

Болест на Churg и Strauss

Астмата е основен и ранен критерий за този васкулит, който предхожда средно 8 години преди първите признаци на васкулит (невропатия, синусови нарушения и т.н.) и който продължава и след това.

Кръвните тестове показват по -специално ясно увеличение на еозинофилните полинуклеарни бели кръвни клетки

Лечението на болестта на Churg и Strauss започва с кортикостероидна терапия, понякога комбинирана с имуносупресори (особено циклофосфамид)

Становището на нашия лекар    

Инфилтрираната пурпура (лилави, донякъде дебели петна, които не избледняват с натиска на пръста) е основният признак на васкулит.

За съжаление, този знак не винаги присъства и променливостта на неспецифичните клинични признаци често затруднява диагностиката на лекарите.

По същия начин, често е трудно да се намери причина за лечение на васкулит на малки съдове, който е далеч най -важният случай, срещан в съвременната практика в сравнение със средния и големия васкулит: около половината от васкулитите на малките съдове. съдовете нямат установена причина по време на биологичните и радиологичните изследвания, които лекарят извършва, за да търси етиология. Често говорим за „алергичен васкулит“ или „свръхчувствителен васкулит“ или по -скоро „кожен васкулит на малки съдове с идиопатичен калибър“.

Д -р Лудовик Русо, дерматолог

 

Природни забележителности

Учебна група по френски васкулит: www.vascuites.org

Dermatonet.com, информационен сайт за кожа, коса и красота от дерматолог

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Оставете коментар