Западният синдром, наричан още детски спазми, е рядка форма на епилепсия при кърмачета и деца, която започва през първата година от живота, обикновено между 4 и 8 месеца. Характеризира се със спазми, спиране или дори регресия на психомоторното развитие на бебето и анормална мозъчна дейност. Прогнозата е много променлива и зависи от основните причини за спазмите, които могат да бъдат множество. Тя може да причини сериозни двигателни и интелектуални последици и да прогресира до други форми на епилепсия.

Спазмите са първите драматични прояви на синдрома, въпреки че промененото поведение на бебето може скоро да ги е предхождало. Те обикновено се появяват между 3 и 8 месеца, но в редки случаи заболяването може да бъде по -рано или по -късно. Много кратки мускулни контракции (една до две секунди) изолирани, най -често при събуждане или след хранене, постепенно отстъпват на изблици на спазми, които могат да продължат 20 минути. Очите понякога се извиват назад по време на припадъка.

Спазмите са само видими признаци на трайна дисфункция в мозъчната дейност, която го уврежда, което води до забавено психомоторно развитие. По този начин появата на спазми е придружена от застой или дори регресия на вече придобити психомоторни способности: взаимодействия като усмивки, хващане и манипулиране на предмети ... Електроенцефалографията разкрива хаотични мозъчни вълни, които се наричат ​​хипсаритмия.

Спазмите се дължат на неправилна активност на невроните, освобождаващи внезапни и необичайни електрически разряди. Много от основните заболявания могат да бъдат причина за синдрома на Уест и могат да бъдат идентифицирани при поне три четвърти от засегнатите деца: родова травма, мозъчна малформация, инфекция, метаболитни заболявания, генетичен дефект (например синдром на Даун), невро-кожни разстройства ( Болест на Борневил). Последното е най -честото разстройство, отговорно за синдрома на Уест. За останалите случаи се казва, че са „идиопатични“, защото се появяват без видима причина, или „криптогенни“, тоест вероятно свързани с аномалия, която не знаем как да определим.

Синдромът на Уест не е заразен. Той засяга момчетата малко по -често от момичетата. Това е така, защото една от причините за заболяването е свързана с генетичен дефект, свързан с Х -хромозомата, засягащ мъжете по -често, отколкото жените.

Заболяването не може да бъде открито преди появата на първите симптоми. Стандартното лечение е ежедневното приемане на антиепилептично лекарство през устата (най-често се предписва Vigabatrin). Може да се комбинира с кортикостероиди. Хирургията може да се намеси, но съвсем по изключение, когато синдромът е свързан с локализирани мозъчни лезии, тяхното отстраняване може да подобри състоянието на детето.

Прогнозата е много променлива и зависи от основните причини за синдрома. Още по -добре е, когато бебето е старо по време на появата на първите спазми, лечението е рано и синдромът е идиопатичен или криптогенен. 80% от засегнатите деца имат последствия, които понякога са необратими и повече или по -малко сериозни: психомоторни разстройства (забавяне на говора, ходене и т.н.) и поведение (оттегляне в себе си, хиперактивност, дефицит на внимание и т.н.). (1) Децата със синдром на Уест често са предразположени към последващо епилептично заболяване, като синдром на Lennox-Gastaut (SLG).