Съдържание
Какво представлява болестта на Бехчет?
Болестта на Бехчет е заболяване, свързано с възпаление на кръвоносните съдове. Проявява се главно с афти в устата или по гениталиите, но и с увреждане на очите, кожата или ставите. По -сериозните прояви се състоят от неврологични или храносмилателни увреждания, венозна тромбоза и артериални аневризми, както и някои офталмологични увреждания, които могат да причинят слепота. Лечението е предимно симптоматично и може да включва колхицин и кортикостероиди със или без имуносупресори за по -тежки прояви.
Какво представлява болестта на Бехчет?
Това заболяване е описано за първи път от дерматолога Бехчет през 1934 г. То обозначава възпалително разстройство, което може да включва васкулит, тоест възпаление, на артериите и / или вените с малък или голям калибър. , както и тромбози, тоест съсиреци, също образуващи се в артериите и / или вените.
Болестта на Бехчет преобладава в средиземноморския басейн и в Япония. Той засяга както мъжете, така и жените, но има тенденция да бъде по -тежък при мъжете. Обикновено се среща между 18 и 40 години и може да се наблюдава при деца.
Развива се на тласъци, разпръснати с периоди на ремисия. Понякога може да бъде фатално, след неврологични усложнения, съдови (разкъсване на аневризма) или стомашно -чревни нарушения. Голям брой пациенти в крайна сметка преминават в ремисия.
Какви са причините за болестта на Бехчет?
Причината за болестта на Бехчет не е известна.
Могат да бъдат включени имунологични тригери, включително автоимунни тригери, вирусни (напр. Херпес вирус) или бактериални (напр. Стрептококи). Алелът HLA-B51 е основен рисков фактор. Всъщност носителите на този алел имат риск от развитие на болестта 1,5 до 16 пъти по-висок в сравнение с неносителите.
Какви са симптомите на болестта на Бехчет?
Клиничните прояви на болестта на Behçet са разнообразни и могат да бъдат инвалидизиращи в ежедневните дейности. Те включват:
- кожни увреждания, като язви в устата, присъстващи в 98% от случаите, генитални афти в 60% от случаите и за предпочитане при мъже в скротума, псевдофоликулит, дермо-подкожни възли, присъстващи в 30 до 40% от случаите;
- увреждане на ставите, като артралгия и възпалителен олигоартрит на големите стави (коленете, глезените), присъстващи в 50% от случаите;
- мускулно увреждане, доста рядко;
- увреждане на очите, като увеит, хипопион или хориоидит, присъстващо в 60% от случаите и причиняващо сериозни усложнения като катаракта, глаукома, слепота;
- неврологично увреждане присъства в 20% от случаите. Пристъпите често започват с треска и главоболие. Те включват менингоенцефалит, увреждане на черепните нерви, тромбофлебит на мозъчните синуси;
- съдово увреждане: венозна тромбоза, често повърхностна, присъстваща в 30 до 40% от случаите; артериални увреждания, редки, като възпалителен артериит или аневризми;
- сърдечни нарушения, редки, като миокардит, ендокардит или перикардит;
- стомашно -чревни нарушения, редки в Европа, те се проявяват с коремен дискомфорт, коремна болка и диария с чревни язви, подобни на огнищата на болестта на Crohn или язвен колит;
- възможни са и други редки нарушения, по -специално бъбреците и тестисите.
Как да се лекува болестта на Бехчет?
Няма лечение за болестта на Бехчет. Наличните лечения имат за цел да контролират заболяването чрез намаляване на възпалението.
Лечението на болестта на Бехчет е мултидисциплинарно (общопрактикуващ лекар, офталмолог, интернист и др.). Лечението зависи от клиничните прояви:
- колхицин (1 до 2 милиграма на ден) остава в основата на лечението, особено увреждане на кожата и ставите. Може да е достатъчно в леки форми;
- неврологично, очно и съдово увреждане изисква лечение с кортикостероиди или имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолатен мофетил, метотрексат) от системата;
- при някои тежки очни форми алфа интерферон може да се използва чрез подкожни инжекции;
- анти-TNF алфа антителата се използват все по-често при тежки форми на заболяването или форми, резистентни към предишни лечения;
- местните лечения, по -специално очните форми, могат да бъдат полезни (капки за очи на базата на кортикостероиди, комбинирани с капки за очи, за да се разшири зеницата, за да се предотвратят усложнения от увеит);
- перорални антикоагуланти, предназначени за разреждане на кръвта, се използват за лечение на тромбоза.
В същото време се препоръчва да се спре пушенето, като тютюнът е рисков фактор за влошаване на съдовите нарушения. Приемът на кортикостероиди, особено във високи дози, трябва да бъде придружен от диета с ниско съдържание на захари и соли. В случай на болки в ставите, упражненията с умерена интензивност, освен ударите, могат да помогнат за поддържане на гъвкавостта на ставите и мускулната сила.
И накрая, тъй като болестта на Бехчет може да причини безпокойство и промяна на представата за себе си, психологическата подкрепа може да помогне за по-доброто приемане на болестта и за ежедневното й справяне с нея възможно най-добре.