Краниофарингиомът е рядък доброкачествен тумор на мозъка. С нарастването си той причинява главоболие, зрителни смущения и понякога значителни хормонални нарушения. Сериозно заболяване, което някога е било фатално при деца и възрастни, днес има много по -добра прогноза благодарение на напредъка в хирургията. Хирургическата интервенция обаче остава тежка и деликатна ... Хормоналните лечения може да са необходими за цял живот.

дефиниция

Краниофарингиомът е доброкачествен-тоест нераков-бавно растящ тумор, който расте в определена област на мозъка близо до хипофизната жлеза.

Дълго мълча, той притиска мозъчната тъкан, когато расте, причинявайки признаци на вътречерепна хипертония (главоболие, очни нарушения).

В зависимост от неговия обхват, той може да причини и други щети:

• Аномалиите на зрението са показателни за увреждане на зрителния нерв.
• Ендокринните нарушения са свързани с увреждане на хипофизната жлеза, проводник на хормоналната система.
• Могат да се появят и неврологични нарушения.

Причини

Неконтролираното размножаване на ембрионални клетки, които вече присъстват в плода, е отговорно за образуването на тумора. Не знаем причината, но знаем, че наследствеността не е свързана.

Диагностичен

Наличието на краниофарингиом се подозира, когато неговите прояви станат твърде важни, за да бъдат пренебрегнати.

• Диагнозата се основава главно на образна диагностика на мозъка. ЯМР и КТ могат да визуализират точното местоположение на тумора и като правило да го разграничат от други видове мозъчни тумори.
• Хормоналната оценка дава възможност чрез проста дозировка да се подчертае дефицитът на кръв в хормона на растежа, половите хормони или хормоните на щитовидната жлеза.
• Тестът за ограничаване на течността се използва за скрининг за безвкусен диабет. Това дава възможност да се преценят последиците за пациента от пълното отсъствие на напитка за 5 до 15 часа. Извършва се в болнична среда.
• При изследване на фундуса се установява увреждане на зрителния нерв.

Заинтересованите хора

Краниофарингиомът обикновено се открива при деца на възраст между 5 и 15 години. Но понякога се развива много по -късно, като друг пик настъпва на възраст между 60 и 75 години.

Един на 50 души би бил обезпокоен. Краниофарингиомът представлява по -малко от 5% от туморите при деца под 14 години.

Вътречерепната хипертония се проявява с интензивно главоболие, повишено при кашлица или усилие. Той също така причинява струйно повръщане, независимо от приема на храна.

Хормоналните нарушения са свързани с увреждане на хипофизната жлеза, която произвежда хормон на растежа и различни хормони, които регулират секрецията от други жлези с вътрешна секреция в тялото, и освобождава антидиуретичния хормон, произведен в хипоталамуса (разположен точно отгоре).

• Забавянето на растежа се дължи на дефицит в производството на растежен хормон. Това е чест знак, присъстващ при едно на три деца.
• Пубертетът също се забавя в повече от половината от случаите.
• В 20% от случаите липсата на производство на антидиуретичен хормон води до безвкусен диабет, което води до прекомерно отделяне на урина, често събуждане през нощта за уриниране или намокряне. Детето (или възрастният) е жадно през цялото време, пие много, в противен случай се дехидратира много бързо.
• Затлъстяването, присъстващо при 10 до 25% от децата по време на диагнозата, е свързано с хормонален дисбаланс и / или неконтролируем глад в резултат на компресията на апетитния център в хипоталамуса.

Нарушенията на зрението могат да бъдат сериозни. Увреждането на зрителния нерв причинява намаляване на зрението на едното или на двете очи (амблиопия) или намаляване на зрителното поле поради това.

Понякога се появяват неврологични нарушения:

• проблеми с паметта, ученето и вниманието,
• гърчове, парализа от едната страна на тялото или лицето,
• нарушения в регулирането на телесната температура,
• проблеми със съня.

Хирургично лечение

Напредъкът в хирургичните техники даде нова надежда на семействата, засегнати от това някога фатално състояние, дори ако някои зрителни или неврологични увреждания остават необратими. Интервенцията цели отстраняване на тумора (изрязване) възможно най -бързо и възможно най -пълно.

Малки краниофарингиоми могат да бъдат отстранени назално, но обикновено е необходимо да се отвори черепът. Интервенцията остава трудна, с риск от смърт между 1 и 10%.

Краниофарингиом може да бъде премахнат цели около два от три пъти. В останалите случаи микроскопичните остатъци се оказват невъзможни за отстраняване и веднъж на десет се отстранява само част от тумора.

Честотата на рецидивите е 35 до 70%, когато ексцизията е непълна, и 15%, когато туморът е отстранен изцяло. 

радиотерапия

Може да се предложи в случай на рецидив или туморни остатъци и позволява трайно излекуване на 70% от пациентите. Безболезнени, облъчващите сесии продължават около петнадесет минути.

Гама нож (радиохирургия)

Радиохирургията с гама нож използва много мощни гама лъчи за унищожаване на малки тумори при едно облъчване. 

Хормонално лечение

Хипофизната жлеза обикновено е трайно увредена след операцията. Заместващите хормони се прилагат за компенсиране на хормоналния дефицит, ежедневно и най -често за цял живот:

• Растежният хормон се предписва на деца, които са спрели да растат, понякога и на възрастни поради неговата роля в метаболизма.
• Половите хормони позволяват пубертета и впоследствие нормална сексуална активност. Инжекциите с гонадотропин също могат да бъдат предложени за лечение на проблеми с плодовитостта.
• Хормоните на щитовидната жлеза играят основна роля в метаболизма, както и в развитието на скелета и нервната система.
• Десмопресин лекува безвкусен диабет.
• Глюкокортикоидите са от съществено значение за управлението на стреса и метаболизма.

Поддръжка на пациента

Терапевтично образование

Необходимо е правилно да се управлява хормоналната терапия.

Психологическа подкрепа

Той помага да се справите с обявяването на диагнозата, операцията, риска от рецидив или ограниченията на хормоналното лечение.

Неудържимият апетит (преяждане) е честа последица от операцията, свързана с увреждане на хипоталамуса. Непрекъснатото закуска или принудата към храната се оказват почти невъзможни за контролиране, което води до понякога наддаване на тегло и до психологически проблеми. Консултацията със специалист по хранителни разстройства може да бъде полезна.

Специализирани грижи

След операцията някои увреждания изискват специализирано проследяване.

• До 30% от пациентите имат зрителни увреждания.
• Проблемите с паметта също са често срещани.