Анемията по дефиниция включва намаляване на червените кръвни клетки или нивата на хемоглобина. Терминът "хемолитична анемия" обхваща различни видове анемия, при които червените кръвни клетки се унищожават преждевременно в кръвта. Терминът „хемолиза“ означава разрушаване на червените кръвни клетки (хемо = кръв; лизис = унищожаване).

Костният мозък има определен резервен капацитет. Тоест може да увеличи производството на червени кръвни клетки до определено ниво, за да компенсира повишеното им унищожаване. Обикновено червените кръвни клетки циркулират в кръвоносните съдове за около 120 дни. В края на живота си те се унищожават от далака и черния дроб (вижте и лист за анемия – преглед). Ускореното разрушаване на червените кръвни клетки е важен стимул за производството на нови червени кръвни клетки, което се медиира от хормона, произвеждан от бъбреците, еритропоетин (EPO). В някои случаи костният мозък е в състояние да произвежда толкова червени кръвни клетки, колкото е количеството, което е необичайно унищожено, така че нивото на хемоглобина да не пада. Говорим за компенсирана хемолиза, без анемия. Това е важно, тъй като има определени фактори, които могат да доведат до разграждане на ситуацията до фактори, които ще попречат на производството на EPO, като бременност, бъбречна недостатъчност, дефицит на фолиева киселина или остра инфекция.

Причини

Хемолитичната анемия обикновено се класифицира според това дали е причинена от червена кръвна клетка, която сама по себе си е анормална (интракорпускуларна), или фактор, който е външен за червените кръвни клетки (екстракорпускуларен). Прави се и разлика между наследствена и придобита хемолитична анемия.

Наследствени и интракорпускулни причини

• Хемоглобинопатии (напр. сърповидно-клетъчна анемия и др.)
• Ензимопатии (напр. дефицит на G6-PD)
• Мембранни и цитоскелетни аномалии (напр. вродена сфероцитоза)

Наследствена и екстракорпускулна причина

• Фамилен хемолитично-уремичен синдром (атипичен)

Придобита и интракорпускуларна причина

• Пароксизмална нощна хемоглобинурия

Придобита и екстракорпускулна причина

• Механично разрушаване (микроангиопатия)
• Токсични агенти
• фармацевтични продукти
• Инфекции
• Имунна

Нека тогава да обсъдим няколко примера, тъй като е невъзможно да се опишат всички в контекста на този документ.

Имунологични хемолитични анемии:

Автоимунни реакции. В този случай тялото по различни причини произвежда антитела срещу собствените си червени кръвни клетки: те се наричат ​​автоантитела. Има два вида: такива с горещи автоантитела и такива със студени автоантитела, в зависимост от това дали оптималната температура за активност на антитялото е 37°C или 4°C. Това разграничение е важно, тъй като лечението варира от форма до форма.

– Горещи автоантитела: засягат предимно възрастни и причиняват хронична и понякога тежка хемолитична анемия. Те представляват 80% от автоимунните хемолитични анемии. В половината от случаите те могат да бъдат предизвикани от определени лекарства (алфа-метилдопа, L-допа) или определени заболявания (тумор на яйчниците, лимфопролиферативен синдром и др.). Това се нарича "вторични" автоимунни хемолитични анемии, тъй като се появяват в резултат на друго заболяване.

– Студови автоантитела: са свързани с остри епизоди на разрушаване на червените кръвни клетки, причинени от студ. В 30% от случаите имаме работа с вторична автоимунна реакция, която може да се обясни с вирусна инфекция или микоплазма, междинен микроорганизъм между вируси и бактерии.

Имуноалергични реакции. При имуноалергична (неавтоимунна) лекарствена хемолиза антителата не атакуват червените кръвни клетки, а някои лекарства: пеницилин, цефалотин, цефалоспорини, рифампицин, фенацетин, хинин и др.

Вродени хемолитични анемии:

Има три основни компонента в червените кръвни клетки. Има хемоглобин, комплексът мембрана-цитоскелет и ензимната „машина“, която да накара всичко това да работи. Генетичните аномалии в някой от тези три фактора могат да причинят хемолитична анемия.

Наследствени аномалии на мембраната на червените кръвни клетки. Основната е вродената сфероцитоза, наречена така заради сферичната форма, която след това характеризира червените кръвни клетки и която ги прави особено крехки. Сравнително често е: 1 случай на 5000. Има няколко генетични аномалии, класическата форма е автозомно доминираща, но съществуват и рецесивни форми. Може да причини определени усложнения: камъни в жлъчката, язви по краката.

Ензимопатии. Има няколко форми на ензимен дефицит, които могат да причинят хемолитична анемия. Те обикновено са наследствени. Най-често срещаният е дефицит на ензим, наречен "глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа", който причинява преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки и впоследствие хемолитична анемия.

Генетичният дефект, който е свързан, е свързан с Х хромозомата, следователно, само мъжете могат да бъдат засегнати. Жените могат да носят генетичния дефект и да го предадат на децата си. При хора с този ензимен дефицит хемолитична анемия най-често се появява след излагане на окислители.

Хората с дефицит на G6PD могат да развият остра хемолиза, когато са изложени на определени агенти като:

– консумация на сорта боб, наречен дребнозърнест боб (пристрастяваща фаба) или излагане на цветен прашец от това растение (този сорт боб се използва за храна за добитък). Този контакт води до остра хемолитична анемия, наричана още фавизъм.

– употребата на някои лекарства: антималарици, метилдопа (понижава кръвното налягане), сулфонамиди (антибактериални средства), аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства, хинидин, хинин и др.

– излагане на определени химикали като нафталин.

– определени инфекции.

Това заболяване често се диагностицира при хора от средиземноморския басейн (особено гръцките острови), както и чернокожи хора в Африка и Съединените щати (където разпространението му е 10% до 14%). В някои части на света го има 20% или повече от населението.

Хемоглобинопатии. Термин, използван за описание на генетични заболявания, при които е засегнато производството на хемоглобин в червените кръвни клетки. Сърповидно-клетъчна анемия (сърповидно-клетъчна анемия) и таласемия са двете основни категории хемоглобинопатии.

Сърповидно-клетъчна анемия (сърповидно-клетъчна анемия)^4,5. Това относително сериозно заболяване е свързано с наличието на анормален хемоглобин, наречен хемоглобин S. Това изкривява червените кръвни клетки и им придава формата на полумесец или коса (сърповидни клетки), освен че ги кара да умрат. преждевременно. Вижте листа Сърповидноклетъчна анемия.

таласемията. Много широко разпространено в някои страни по света, това сериозно заболяване е свързано с генетична аномалия, която засяга производството на хемоглобин, този кръвен пигмент в червените кръвни клетки, който позволява транспортирането на кислород до органите. Засегнатите червени кръвни клетки са крехки и бързо се разграждат. Терминът „таласемия“ идва от гръцката дума „thalassa“, което означава „море“, както за първи път е наблюдавано при хора от средиземноморския басейн. Генетичният дефект може да засегне две места в синтеза на хемоглобина: алфа веригата или бета веригата. В зависимост от вида на засегнатата верига има две форми на таласемия: алфа-таласемия и бета-таласемия.

Други причини

Механични причини. Червените кръвни клетки могат да бъдат повредени по време на определени лечения, свързани с механични устройства:

– протези (изкуствени клапи за сърцето и др.);

– екстракорпорално пречистване на кръвта (хемодиализа);

– машина за оксигениране на кръвта (използвана при сърдечно-бели дробове) и др.

Рядко маратонецът може да изпита механична хемолиза, тъй като капилярите в краката са многократно смачкани. Тази ситуация е описана и след някои много продължителни ритуални танци, на боси крака.

Излагане на токсични елементи.

– Промишлени или битови токсични продукти: анилин, арсенов водород, нитробензол, нафталин, парадихлорбензен и др.

– Токсично животно: ухапване от паяк, ужилване от оса, змийска отрова.

– Отровни растения: някои гъби.

Инфекции.Тежък гастроентерит, причинен от И коли, инфекции, причинени от пневмококи или стафилококи, хепатит, коремен тиф, малария и др. Маларията (или малария) е най-важната причина в тази категория. Маларията се причинява от паразит, който расте в червените кръвни клетки.

Хиперфункция на далака. Нормално е червените кръвни клетки да бъдат унищожени в далака след тяхното 120-дневно пътуване, но ако този орган функционира прекомерно, разрушаването е твърде бързо и настъпва хемолитична анемия.

Hемоглобинурия пароксизмален нощен живот. Това хронично заболяване се свързва с наличието на хемоглобин в урината поради прекомерно разрушаване на червените кръвни клетки. Припадъците през нощта са причинени от всякаква форма на стрес, стимулиране на имунната система или определени лекарства. Понякога заболяването причинява болка и дискомфорт в долната част на гърба.

Възможни усложнения: тромбоза, хипоплазия на костния мозък, вторични инфекции.

• Тези, свързани с ниско ниво на червените кръвни клетки: блед тен, умора, слабост, замаяност, ускорен пулс и др.
• Жълтеница.
• Тъмна урина
• Увеличаване на далака.
• Тези, които са специфични за всяка форма на хемолитична анемия. Вижте “Медицинско описание”.

За вродени форми на хемолитична анемия:

• Тези със семейна история.
• Хора от Средиземноморския басейн, Африка, Южна и Югоизточна Азия и Западна Индия.

• При хора с дефицит на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа: излагане на окислители (определени лекарства, полски боб и др.).
• За други форми на хемолитична анемия:

  – Някои заболявания: хепатит, стрептококова инфекция или E. коли, автоимунни заболявания (като лупус), тумор на яйчниците.

  – Някои лекарства (антималарици, пеницилин, рифампицин, сулфонамиди и др.) или токсични агенти (анилин, арсенов водород и др.).

  – Някои механични устройства, използвани в медицината: изкуствени клапи, устройства за пречистване или оксигениране на кръвта.

  — Стрес.

• Понастоящем е невъзможно да се предотвратят наследствени форми, освен чрез консултация с генетичен консултант преди зачеването на дете. Специалистът ще може да определи рисковете от раждане на дете с хемолитична анемия, когато някой (или и двамата) от потенциалните родители имат фамилна анамнеза (вижте също сърповидно-клетъчна анемия за повече подробности относно генетичните рискове по отношение на тази форма на хемолитична анемия).
• Ако специфично вещество е отговорно за заболяването, то трябва да се избягва, за да се предотвратят рецидиви.
• За много форми на хемолитична анемия също е важно да се предпазите от определени инфекции.

Те варират в зависимост от вида на хемолитичната анемия.

• Лечението се основава преди всичко на общата подкрепа за тялото и основната причина, когато е възможно
• Добавката от фолиева киселина обикновено е показана за пациенти с хронична хемолитична анемия.
• Ваксинацията срещу чести инфекции е важна за тези пациенти с нарушена имунна защита, особено при хора със спленектомия (отстраняване на далака⁶)
• Понякога са показани кръвопреливания
• Понякога се препоръчва спленектомия⁷, особено при хора с наследствена сфероцитоза, таласемии, които често изискват трансфузии, но понякога и при други форми на хронична хемолитична анемия. Всъщност червените кръвни клетки се унищожават до голяма степен в далака.
• Понякога се предписва кортизон за автоимунна анемия с горещи антитела и за анемия със студени антитела. Понякога се използва в случаи на пароксизмална нощна хемоглобинурия и по-специално при тромботична тромбоцитопенична пурпура. По-силни имуносупресори, като ритуксимаб⁸, интравенозни имуноглобулини, азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин могат да се имат предвид при имунологични хемолитични анемии. Понякога се използва плазмафереза, особено в случай на тази тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Като част от качествения си подход, Passeportsanté.net ви кани да откриете мнението на здравен специалист. Д -р Доминик Лароуз, лекар по спешна помощ, ви дава своето мнение за хемолитична анемия :

Единствените идентифицирани неконвенционални лечения се отнасят до сърповидно-клетъчна анемия. Вижте този лист за повече подробности.