Инсулиномът е рядък вид тумор в панкреаса, който расте за сметка на инсулин-секретиращите клетки. Наличието му е причина за понякога тежки пристъпи на хипогликемия. Най -често доброкачествен и с малки размери, туморът не винаги е лесен за локализиране. Успехът на хирургичното отстраняване е висок.

дефиниция

Инсулиномът е тумор на панкреаса, наречен ендокринен, защото причинява прекомерна секреция на инсулин. Този хипогликемичен хормон обикновено се произвежда по регулиран начин от клас клетки в панкреаса, бета -клетки, за да понижи нивата на кръвната захар, когато се повиши твърде високо. Но секрецията на инсулин от тумора е неконтролирана, което води до епизоди на така наречената „функционална“ хипогликемия при здрави възрастни без диабет.

Около 90% от инсулиномите са изолирани доброкачествени тумори. Малка част съответства на множествени и / или злокачествени тумори - последните се отличават с появата на метастази.

Тези тумори обикновено са малки: девет от десет не надвишават 2 см, а три от десет са по -малко от 1 см.

Причини

По -голямата част от инсулиномите се появяват спорадично, без установена причина. В редки случаи се включват наследствени фактори.

Диагностичен

Наличието на инсулином трябва да се има предвид, когато пациент без диабет има симптоми на повтарящи се епизоди на хипогликемия без друга очевидна причина (алкохолизъм, бъбречна, чернодробна или надбъбречна недостатъчност, лекарства и др.).

Инсулиномът се проявява с много ниски нива на кръвната захар, съчетани с необичайно високи нива на инсулин. За да демонстрираме това, ние практикуваме тест на гладно с продължителност максимум 72 часа под лекарско наблюдение. Диагнозата се основава на кръвни изследвания, направени при поява на симптоми на хипогликемия. Тестът се спира веднага щом нивото на кръвната захар спадне твърде много.

След това се правят образни изпити за локализиране на инсулинома. Референтният преглед е ехо-ендоскопия, която позволява прецизно изследване на панкреаса с помощта на гъвкава тръба, снабдена с камера и миниатюрна ултразвукова сонда, въведена в храносмилателната система през устата. Други тестове като ангио-скенер също могат да бъдат полезни.

Въпреки напредъка в изображението, локализирането на малки тумори остава трудно. Понякога се прави след проучвателна операция благодарение на палпация, комбинирана с интраоперативен ултразвук, като се използва специфична ултразвукова сонда.

Заинтересованите хора

Въпреки че е най -честата причина за туморна хипогликемия при възрастни, инсулиномът остава много рядък тумор, засягащ 1 до 2 души на милион жители (50 до 100 нови случая всяка година във Франция).

Диагнозата често се поставя около 50 -годишна възраст. Някои автори отбелязват леко преобладаване на жените.

Рискови фактори

Рядко инсулиномът е свързан с множествена ендокринна неоплазия тип 1, рядък наследствен синдром, проявен от наличието на тумори в няколко жлези с вътрешна секреция. Една четвърт от тези инсулиноми са злокачествени. Рискът от развитие на инсулином също би бил свързан в по -малка степен с други наследствени заболявания (болест на фон Хипел Линдау, неврофиброматоза на Реклингхаузен и туберозна склероза на Борневил).

Епизодите на дълбока хипогликемия най -често се появяват - но не системно - сутрин на гладно или след тренировка.

Ефект върху нервната система на глюкозен дефицит 

Симптомите включват чувство на слабост и неразположение със или без безсъзнание, главоболие, зрителни смущения, чувствителност, двигателни умения или координация, внезапен глад ... Някои симптоми като объркване или нарушения в концентрацията, личността или поведението могат да симулират психиатрична или неврологична патология, което усложнява диагнозата .

Яжте хипогликемично

В най -тежките случаи хипогликемията причинява внезапна поява на кома, повече или по -малко дълбока и често придружена от обилно изпотяване.

Други симптоми

Тези симптоми често са свързани с признаци на автономна реакция към хипогликемия:

• тревожност, треперене
• гадене,
• усещане за топлина и изпотяване,
• бледност,
• тахичардия ...

   

Повтарящите се епизоди на хипогликемия могат да доведат до наддаване на тегло.

Хирургичното отстраняване на инсулинома дава много добри резултати (процентът на излекуване около 90%).

Когато туморът е единичен и добре локализиран, интервенцията може да бъде много целенасочена (енуклеация) и понякога е достатъчна минимално инвазивна операция. Ако местоположението е неточно или в случай на множество тумори, също е възможно да се извърши частично отстраняване на панкреаса (панкреатектомия).

Контрол на кръвната захар

Докато чакате операция или симптомите продължават след операцията, лекарства като диазоксид или аналози на соматостатин могат да помогнат за предотвратяване на понижаване на кръвната захар твърде много.

Изправени пред неоперабилен, симптоматичен или прогресиращ злокачествен инсулином, могат да се прилагат различни противоракови лечения:

• Трябва да се обмисли химиотерапия за намаляване на голяма туморна маса.
• Еверолимус, имуносупресивен антитуморен агент, може да бъде полезен, ако хипогликемията продължава.
• Метаболитната лъчетерапия използва радиоактивни вещества, прилагани по венозен или орален път, които за предпочитане се свързват с раковите клетки, за да ги унищожат. Той е запазен за тумори, които показват малко костни метастази и / или се развиват бавно.