Доказателство за промяна в бялото вещество, което обгражда невроните, прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е неврологично заболяване, което засяга едновременно няколко области на мозъка и прогресира постепенно. Причините му са множество. 

Невроните (нервни клетки в мозъка) се разширяват от нервни влакна, наречени аксони, които ще се свързват с други в мозъка чрез синапси (краищата на аксона). Тези нервни влакна са заобиколени от обвивка (миелин), която ги изолира един от друг и е част от бялото вещество на мозъка.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (PML) свидетелства за изменение на няколко места в мозъка на тази обвивка, която заобикаля аксоните, причинявайки късо съединение между тях. Тези къси съединения са в основата на дисфункциите на мозъка във връзка с мобилизацията на мускулите, на мозъчната дейност (мисъл или познания) и на нервните влакна на чувствителността. Оттук и появата на парализа, нарушения на мисленето и чувствителността.

Това дегенеративно неврологично заболяване е най -често прогресиращо, развиващо се на тласъци или много бавно и едновременно засягащо няколко участъка на мозъка (мултифокално). Причините за това са множество и симптомите му зависят от засегнатите места.

Причините за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML) са много и разнообразни по своя характер:

Наследствено или генетично

Понякога започва доста рано, като при някои синдроми или заболявания като болестта на Кадасил, свързана с генетична мутация, синдром на детска атаксия в произхода на кухини в бялото вещество на мозъка чрез разрушаване на миелин, множествена склероза (МС), която се проявява при наследствена основа и понякога също причинява кухини (кавитарна форма на МС) или дегенеративни заболявания на мозъка, като например синдром на крехко Х или митохондриално заболяване.

Съдов произход

Това е съдова деменция, причинена от увреждане на малките съдове на мозъка (микроангиопатия), свързано с възрастта, старото и небалансирано високо кръвно налягане или диабет.

От токсичен произход 

Приемайки някои лекарства, като метотрексат, използвани за лечение на някои видове рак или автоимунни заболявания (ревматоиден артрит или RA и др.), Отравяне с азотен оксид (загряване с дефектен газ) или вдишване на хероинови пари (пристрастяване). Радиационната терапия също може да промени бялото вещество в мозъка.

С дегенеративен произход

Той е свързан с възпалителни процеси, засягащи нервната система като МС, левкоариоза или болест на Алцхаймер, понякога от наследствен произход, но не винаги, с последното заболяване на натрупване на отлагания, които ще нарушат невроналната трансмисия (амилоидни отлагания и неврофибриларна дегенерация, свързани с наличие на протеини в мозъка, бета-амилоиден пептид и тау протеин).

Инфекциозен произход

Рядко при вирусни инфекции като папиломен вирус (JC вирус) или СПИН (2 до 4% от хората с ХИВ +).

Симптомите на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML) варират в зависимост от засегнатите области и причината за този дегенеративен процес в мозъка:

• чувство на слабост, затруднено говорене или мислене в началото на заболяването;
• умишлен тремор (церебеларен синдром) и нарушения на походката при крехък Х синдром или митохондриална болест, нарушения на доброволната координация, симптоми, изразяващи се в началото на тези наследствени или генетични патологии и прогресиращи постепенно и неизбежно ...;
• психични разстройства по време на дегенерация на съдов произход, често възникващи по-късно при възрастни хора с разстройства на настроението, когнитивни разстройства (временно-пространствена дезориентация, нарушения на паметта), понякога заблуди и объркване;
• нарушена чувствителност и двигателни умения при дегенерации от токсичен произход;
• когнитивен спад в мозъчната дегенерация като болестта на Алцхаймер с нарушена памет, ориентация, внимание, решаване на проблеми, планиране и организация, мислене;
• рискът от мозъчно -съдов инцидент (инсулт) се увеличава при прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия;
• мигрена и епилептични припадъци.

Клиничните признаци вече предполагат тази патология, но това ще бъде изобразяването на мозъка, като например магнитно резонансно изображение (MRI), което ще направи възможно намирането на лезии, предполагащи бялото вещество на мозъка.

Откриването на JC вируса чрез лумбална пункция понякога се посочва в случай на съмнение за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия с вирусен произход.

Диагнозата СПИН обикновено е вече поставена и ако не, тя трябва да бъде изследвана.

Лечението на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия е това на причината:

• търсене на токсични причини (наркотици, хероин и т.н.) и тяхното изкореняване; 
• потвърждение на диагнозата церебрална дегенерация за болестта на Алцхаймер, МС, левкоарайоза, деменция от съдов произход.

Лезиите на бялото вещество ще останат необратими, а психосоциалната подкрепа и когнитивната стимулация ще забавят прогресията на това заболяване, което понякога се развива в продължение на няколко години.