Миелодиспластичният синдром е заболяване на кръвта. Тази патология причинява спад в броя на циркулиращите кръвни клетки. Този синдром се нарича още: миелодисплазия.

В „здрав“ организъм костният мозък произвежда различни видове кръвни клетки:

- червени кръвни клетки, позволяващи доставката на кислород към цялото тяло;

- бели кръвни клетки, позволяващи на организма да се бори срещу екзогенни агенти и по този начин да се избегне рискът от инфекция;

- тромбоцити, които позволяват образуването на кръвни съсиреци и влизат в действие в процеса на коагулация.

В случай на пациенти с миелодиспластичен синдром, костният мозък вече не е в състояние да произвежда нормално тези червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Кръвните клетки се произвеждат необичайно, което води до тяхното непълно развитие. При тези условия на развитие костният мозък съдържа колекция от анормални кръвни клетки, които след това се разпределят в целия кръвен поток.

Този тип синдром може да се развие бавно или да се развие по -агресивно.

 Има няколко вида болест: (2)

• огнеупорна анемия, в този случай се засяга само производството на червени кръвни клетки;
• огнеупорна цитопения, при която всички клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити) са засегнати;
• огнеупорна анемия с излишни бласти, засягащи също червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите и водещи до повишен риск от развитие на остра левкемия.

Миелодиспластичният синдром може да засегне хора от всички възрасти. Най -често засегнатите лица обаче са на възраст между 65 и 70 години. Само един на всеки пет пациенти на възраст под 50 години ще бъде засегнат от този синдром. (2)

Повечето хора с болестта в началото имат леки до леки симптоми. Тези клинични прояви впоследствие се усложняват.

Симптомите на заболяването са свързани с различните видове засегнати кръвни клетки.

В случай, че червените кръвни клетки са засегнати, свързаните симптоми са:

• умора;
• Слабости;
• затруднено дишане.

В случай на бели кръвни клетки, клиничните прояви водят до:

• повишен риск от инфекции, свързани с наличието на патогени (вируси, бактерии, паразити и др.).

Когато става въпрос за развитие на тромбоцити, обикновено забелязваме:

• по -обилно кървене и поява на синини без причина.

Някои форми на миелодиспластичен синдром са подобни на клиничните прояви, които се развиват по -бързо от други.

В допълнение, някои пациенти може да не проявяват характерни симптоми. Поради това диагнозата на заболяването се поставя след извършване на кръвен тест, демонстриращ необичайно ниско ниво на циркулиращи кръвни клетки и тяхната малформация.

Симптомите на заболяването са пряко свързани с вида му. Всъщност, в случай на рефрактерна анемия, развитите симптоми ще бъдат по същество умора, чувство на слабост, както и възможността за затруднено дишане. (2)

Някои хора с миелодиспластичен синдром могат да развият остра миелоидна левкемия. Това е рак на белите кръвни клетки.

Точният произход на миелодиспластичния синдром все още не е напълно известен.

Въпреки това е изложена причинно -следствена връзка за излагане на определени химични съединения, като бензен, и развитието на патологията. Това химично вещество, класифицирано като канцерогенно за хората, се намира широко в промишлеността за производство на пластмаси, каучук или в нефтохимическата промишленост.

В по -редки случаи развитието на тази патология може да бъде свързано с лъчетерапия или химиотерапия. Това са два метода, широко използвани при лечението на рак. (2)

Рисковите фактори за заболяването са:

- излагане на определени химикали, като бензен;

- първично лечение с химиотерапия и / или лъчетерапия.

Диагнозата на миелодиспластичен синдром започва с кръвен тест, както и анализ на проби от костен мозък. Тези тестове помагат да се определи броят на нормалните и анормални кръвни клетки.

Анализът на костния мозък се извършва под местна анестезия. Проба от него обикновено се взема от бедрото на субекта и се анализира под микроскоп в лабораторията.

Лечението на заболяването зависи пряко от вида на заболяването и условията, специфични за индивида.

Целта на лечението е да се възстанови нормалното ниво на циркулиращите кръвни клетки и тяхната форма.

В контекста, в който пациентът представя форма на заболяването с нисък риск от трансформиране в рак, предписването на определено лечение не е задължително да бъде ефективно, но ще изисква само редовно наблюдение чрез кръвни изследвания.

 Лечението на по -напреднали форми на заболяването е:

• кръвопреливане;
• лекарства за регулиране на желязото в кръвта, обикновено след извършване на кръвопреливане;
• инжектиране на растежни фактори, като еритропоетин или G-CSF, за стимулиране растежа на кръвните клетки и подпомагане на костния мозък да произвежда кръвни клетки;
• антибиотици, при лечение на инфекции, причинени от дефицит на бели кръвни клетки.

В допълнение, лекарства от типа: антитимоцитни имуноглобулини (ATG) или циклоспорин, намаляват активността на имунната система, позволявайки на костния мозък да произвежда кръвни клетки.

За лица със значителен риск от развитие на рак може да се предпише химиотерапия или дори трансплантация на стволови клетки.

Химиотерапията унищожава незрелите кръвни клетки, като спира растежа им. Може да се предписва перорално (таблетки) или интравенозно.

Това лечение често се свързва с:

- цитарабин;

- флударабин;

- даунорубицин;

- клофарабин;

- азацитидин.

Трансплантацията на стволови клетки се използва при тежка форма на заболяването. В този контекст трансплантацията на стволови клетки за предпочитане се извършва при млади индивиди.

Това лечение обикновено се комбинира с химиотерапия и / или ранна лъчетерапия. След разрушаването на кръвни клетки, засегнати от синдрома, трансплантацията на здрави клетки може да бъде ефективна. (2)