Purpura fulminans е инфекциозен синдром, който представлява изключително тежка форма на сепсис. Той причинява съсирване на кръвта и некроза на тъканите. Много често се причинява от инвазивна менингококова инфекция и резултатът й е фатален, ако не се погрижи навреме.

Високата температура, дълбокото влошаване на общото състояние, повръщането и коремната болка са първите нехарактерни симптоми. Едно или повече червени и лилави петна се разпространяват бързо по кожата, често по долните крайници. Това е пурпура, кървяща лезия на кожата. Натискът върху кожата не промива кръвта и не кара петното да изчезне за миг, знак за „екстравазация“ на кръвта в тъканите. Това е така, защото Purpura Fulminans причинява дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC), която представлява образуването на малки съсиреци, които ще нарушат притока на кръв (тромбоза), насочвайки го към дермата и причинявайки кръвоизлив и некроза на кожната тъкан. Инфекциозният синдром може да бъде придружен от шоково състояние или смущения в съзнанието на засегнатото лице.

В по -голямата част от случаите пурпурните фулминани са свързани с инвазивна и тежка бактериална инфекция. Neisseria meningitidis (менингокок) е най -често срещаният инфекциозен агент, който представлява приблизително 75% от случаите. Рискът от развитие на пурпура фулминани се среща при 30% от инвазивните менингококови инфекции (ИИМ). (2) 1 до 2 случая на IMD ​​на 100 жители се срещат всяка година във Франция, със смъртност от около 000%. (10)

Други бактериални агенти могат да бъдат отговорни за развитието на пурпура фулминани, като напр Стрептококова пневмония (пневмокок) или Haemophilus инфлуенца (Бацил на Пфайфер). Понякога причината е дефицит на протеин С или S, който играе роля в коагулацията, поради наследствена генетична аномалия: мутация на гена PROS1 (3q11-q11.2) за протеин С и гена PROC (2q13-q14) за протеин С. Трябва да се отбележи, че пурпура фулгуранс може да бъде резултат от лека инфекция като варицела, в изключително редки случаи.

Purpura fulminans може да засегне всяка възраст, но бебета под 15 -годишна възраст и юноши на възраст от 20 до 1 година са изложени на по -голям риск. (XNUMX) Хората, които са били в близък контакт с жертвата на септичен шок, трябва да получат профилактично лечение, за да се предотврати всякакъв риск от инфекция.

Прогнозата е пряко свързана с времето, необходимо за поемане на отговорността. Purpura fulminans наистина представлява изключително спешна клинична ситуация, която изисква антибиотично лечение възможно най -рано, без да се чака потвърждението на диагнозата и да не се подлагат на предварителните резултати от кръвна култура или кръвен тест. Пурпура, състояща се от поне едно петно ​​с диаметър, по -голям или равен на 3 милиметра, трябва незабавно да задейства сигнала и лечението. Антибиотичната терапия трябва да бъде подходяща за менингококови инфекции и да се извършва интравенозно или, ако това не стане, интрамускулно.