Болестта на Paget може да засегне една или повече кости. Влияе само първоначално засегнати кости (не е възможно разширение на други кости).

Най -често е асимптоматичен, открит случайно по време на рентгенографски изследвания, извършени по друга причина.

Няколко клинични признака могат да разкрият болестта и да оправдаят предписването на рентгенологични изследвания:

-болка в костите

-костни деформации : те са непостоянни и закъснели (признак на шапката чрез хипертрофия [увеличаване на обема] на черепа, сабя с острие на пищяла, сплескване на гръдния кош, деформация на гръбначния стълб [кифоза])

-проблеми с вазомотори (аномалии на кръвоносните съдове), отговорни за хиперемия (прекомерен приток на кръв, причиняващ зачервяване) на кожата до костни лезии

Обърнете внимание, че няма влошаване на общото състояние.

Най -засегнатите от болестта кости са костите на таза, гръбните и лумбалните прешлени, сакрума, бедрената кост, черепа, пищяла.

- рентгенови лъчи дават възможност да се подчертаят характерните признаци на заболяването:

- аномалии на формата: костна хипертрофия (увеличаване на обема)

- структурни аномалии: удебеляване на кортикалите (костни стени)

-аномалии на плътността: хетерогенна кондензация на костта, придаваща подплатен вид

Сцинтиграфията на костите може да подчертае интензивната хиперфиксация върху засегнатите кости. Основният интерес на това изследване е да се идентифицират костите, засегнати от болестта. Не е необходимо обаче да се повтаря по време на наблюдението и лечението на пациента.

Увеличаването на алкалните фосфати в кръвта е пропорционално на степента и активността на заболяването. Той отразява интензивната активност на костното образуване. Тази доза може да бъде нормална, ако заболяването е локализирано в една кост.

Дозите на кръстосани кръстове (наричани още CTx или NTx) и пиридинолини в кръвта или урината се увеличават и свидетелстват за активността на разрушаване на костите.

За разлика от сканирането на костите, тези сканирания са полезни за наблюдение на болестта, която се лекува. Като такива те се извършват на всеки 3 до 6 месеца.

Да отбележа, че:

-калцемията (нивото на калций в кръвта) обикновено е нормална. Тя може да бъде увеличена в случай на продължително обездвижване или свързан хиперпаратиреоидизъм.

-скоростта на утаяване също е нормална.

- усложнения на заболяването варират от един пациент до друг и са от следния ред:

-ставен : засягат главно тазобедрената става и коляното, те са свързани с деформации на краищата на костите, причинени от заболяването и са отговорни за болка, деформация и функционална импотентност

-кост : фрактурите са причинени от слаби кости

По -рядко могат да възникнат усложнения:

-нерв : свързани с притискането на нервите чрез деформацията на костите. По този начин е възможно да се наблюдава глухота най -често двустранна (засягаща двете уши), параплегия (която може да се лекува)

-сърце : сърдечна недостатъчност

По изключение появата на злокачествен тумор може да възникне върху костта, засегната от заболяването (раменната кост и бедрената кост). Увеличаването на болката и рентгенографските аномалии може да предполага тази диагноза, която може да бъде потвърдена със сигурност само чрез биопсия.

Болестта на Paget не трябва да се бърка с:

- хиперпаратиреоидизъм

-костни метастази от рак на гърдата или рак на простатата

- множествен миелом (наричан още болест на Калер)