Апластична анемия

Апластична анемия

Медицинско описание

Мари Кюри и Елинор Рузвелт, наред с други, страдат от това много сериозно и рядко заболяване. Апластична или апластична анемия се появява, когато костният мозък вече не произвежда достатъчно хемопоетични стволови клетки. Те обаче са източник на всички кръвни клетки, от които трите вида са: червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

Следователно апластичната анемия причинява три категории симптоми. Първо, тези, които са общи за различните видове анемия: или признаци на дефицит на червени кръвни клетки – и следователно на недостатъчен транспорт на кислород. След това симптомите, свързани с липсата на бели кръвни клетки (уязвимост към инфекции), и накрая, липсата на кръвни тромбоцити (нарушения на коагулацията).

Това е много рядка форма на анемия. В зависимост от случая, той се придобива или наследява генетично. Това заболяване може да се появи внезапно и да продължи кратко време или да стане хронично. Някога почти винаги фатална, апластичната анемия сега се лекува много по-добре. Ако обаче не се лекува бързо, ще се влоши и ще доведе до смърт. Успешно лекуваните пациенти са по-склонни да развият други заболявания по-късно, включително рак.

Това заболяване може да се появи на всяка възраст и засяга както мъжете, така и жените (но обикновено е по-сериозно при мъжете). Изглежда, че е по-често срещано в Азия, отколкото в Съединените щати или Европа.

Причини

В 70% до 80% от случаите6, болестта няма известна причина. Тогава се казва, че това е първична или идиопатична апластична анемия. В противен случай ето кои са факторите, които могат да бъдат отговорни за появата му:

- Хепатит (5%)

– Лекарства (6%)

  • Sels d'or
  • Сулфамиди
  • хлорамфеникол
  • Нестероидни противовъзпалителни средства
  • Антитиреоидни лекарства (използвани при хипертиреоидизъм)
  • Фенотиазини
  • Пенициламин
  • Алопуринол

– токсини (3%)

  • бензол
  • Кантаксантин

– Пета болест – „крак-ръка-уста“ (парвовирус В15)

– Бременност (1%)

– Други редки случаи

Важно е да се разграничи пластичната анемия от други подобни на нея заболявания. Всъщност този синдром е различен от анемията, открита при някои видове рак и тяхното лечение.

Има наследствена форма на апластична анемия, наречена "анемия на Фанкони". Освен че страдат от апластична анемия, хората с това изключително рядко заболяване са по-ниски от средните и имат различни вродени дефекти. Обикновено те се диагностицират преди 12-годишна възраст и много от тях не достигат зряла възраст.

Симптоми на заболяването

  • Тези, свързани с ниско ниво на червените кръвни клетки: блед тен, умора, слабост, замаяност, ускорен пулс.
  • Тези, свързани с ниско ниво на белите кръвни клетки: повишена чувствителност към инфекции.
  • Тези, свързани с ниско ниво на тромбоцитите в кръвта: лесно нараняваща кожа, необичайно кървене от венците, носа, вагината или стомашно-чревната система.

Хората в риск

  • Това заболяване може да се появи на всяка възраст, но най-често се наблюдава при деца, възрастни на възраст около 30 години и хора над 60 години.
  • Възможно е да има генетична предразположеност, както в случая с анемията на Фанкони.

Рискови фактори

Апластичната анемия е рядко заболяване. Хората, които са изложени на различни причини за заболяването (вижте Причини по-горе), увеличават риска от развитието му в различна степен.

– Продължително излагане на определени токсични продукти или на радиация.

– Употреба на определени лекарства.

– Някои физически състояния: заболявания (левкемия, лупус), инфекции (хепатит A, B и C, инфекциозна мононуклеоза, денга), бременност (много рядко).

Предотвратяване

Избягването на продължително излагане на токсични вещества или лекарства, споменати по-горе, е валидна предпазна мярка по всяко време – а не само за предотвратяване на апластична анемия. В повечето случаи обаче първоначалната поява на последното не може да бъде предотвратена. От друга страна, когато знаем произхода на анемията, е възможно да се предотврати нейното повторение, като се избегне излагането на един или друг от следните фактори, ако те са включени:

– токсични продукти;

– високорискови лекарства;

— лъчения.

При апластична анемия, дължаща се на хепатит, става въпрос за прилагане на препоръчаните мерки за превенция на различните видове хепатит. Вижте листа за хепатит.

При тежка апластична анемия лекарят понякога предписва антибиотици за предотвратяване на бактериални инфекции.

Медицински процедури

Заболяването е рядко и има висок потенциал за усложнения. Грижите ще бъдат полагани от лекар, специализиран в областта, през повечето време с мултидисциплинарен екип и в ултраспециализиран център.

  • На първо място ще е необходимо да се спре приемането на лекарства, които вероятно са отговорни за анемията.
  • Антибиотиците ще са необходими за предотвратяване и лечение на всяка инфекция.
  • Комбинацията от антитимоцитни глобулини за 5 дни, кортизон и циклоспорин може в някои случаи да предизвика ремисия на заболяването7.

Комбинацията от антитимоцитни глобулини за 5 дни, кортизон и циклоспорин може в някои случаи да предизвика ремисия на заболяването

Специални грижи. За хората с апластична анемия са необходими някои предпазни мерки в ежедневието:

– Пазете се от инфекции. Важно е често да миете ръцете си с антисептичен сапун и да избягвате контакт с болни хора.

– Бръснете с електрическа самобръсначка, а не с острие, за да избегнете порязвания. Тъй като апластичната анемия е свързана с ниско ниво на тромбоцитите в кръвта, кръвта се съсирва по-малко и загубата на кръв трябва да се избягва доколкото е възможно.

– Предпочитайте четки за зъби с меки косми.

– Въздържайте се от практикуване на контактни спортове. Поради същите причини като споменатите по-горе е необходимо да се избягва всякаква загуба на кръв и следователно нараняване.

– Също така избягвайте да правите твърде интензивни упражнения. От една страна, дори леките упражнения могат да причинят умора. От друга страна, при продължителна анемия е важно да се щади сърцето. Това трябва да работи много повече поради недостатъчния транспорт на кислород, свързан с анемията.

Становището на лекаря

Като част от своя подход към качеството, Passeportsanté.net ви кани да откриете мнението на здравен специалист. Д-р Доминик Лароуз, спешен лекар, ви дава своето мнение за апластична анемия :

Това е изключително рядка ситуация, за която ще трябва да се консултирате с лекар специалист за подходящо лечение. Повечето общопрактикуващи лекари ще видят само един случай в кариерата си, ако изобщо го направят.

Dr Доминик Лароуз, доктор по медицина

 

Допълващи се подходи

Няма естествено лечение, което да е специално обект на сериозни проучвания в случай на апластична анемия.

Според Международната фондация за апластична анемия и MDS, използването на билкови лекарства и витамини може влошават заболяването и възпрепятстват обработката. Въпреки това тя препоръчва a Здравословно хранене за оптимизиране на производството на кръв.1

Също така е препоръчително да се присъедините към a Помощна група.

Природни забележителности

Канада

Асоциация по апластична анемия и миелодисплазия на Канада

Този сайт предоставя подкрепа и информация на пациенти и семейства. Само на английски.

www.amamac.ca

 

Съединени щати

Международна фондация за апластична анемия и MDS

Този американски сайт с международно призвание е многоезичен и скоро трябва да включва раздел на френски.

www.aplastic.org

Фонд за изследване на анемията на Фанкони, Inc

Този английски сайт е предназначен за хора с анемия на Фанкони и техните семейства. По-специално, той предоставя достъп до PDF наръчник, озаглавен „Анемия на Фанкони: Наръчник за семействата и техните лекари“.

www.fanconi.org

 

 

Оставете коментар