Парапарезата е лека форма на парализа на долните крайници, която е генетична или причинена от вирус. Болката и спазмите могат да бъдат облекчени с медикаменти, а физиотерапията и упражненията могат да поддържат мобилността и мускулната сила.

Определение на парапареза

Парапарезата е медицински термин, използван за характеризиране на прогресивна слабост, придружена от мускулни контрактури (спастична слабост) в долните крайници. Това е по -лека форма на параплегия (парализа на долните крайници).

Спастичната парапареза е група заболявания, причинени от нарушения на гръбначния мозък.

Видове парапареза

Спастичната парапареза може да бъде наследствена или причинена от вирус.

Наследствена спастична парапареза

Те се делят на неусложнени (или чисти) и сложни (или сложни) в случай, че класическите признаци на спастичност на долните крайници са придружени от други признаци като:

• Церебеларна атрофия: намаляване на обема или размера на малкия мозък
• Тънък корпус мазол (съединение между двете полукълба на мозъка)
• Атаксия: нарушение на координацията на движенията поради увреждане на малкия мозък

Генетично спастичната парапареза може да бъде класифицирана според начина им на предаване:

• Доминиращ: достатъчно е аномалия да засегне едно копие на гена, за да се развие болестта.
• Рецесивен: аномалия трябва да засегне и двете копия на гена, всяко наследено от един от родителите, за да се развие болестта.
• Х-свързано: Мъжете, които имат само една Х-хромозома, получават болестта, ако носят аномалия в единственото си копие на гена.

Тропическа спастична парапареза

Наричан още HTLV-1 свързана миелопатия, това е бавно нарастващо разстройство на гръбначния мозък, причинено от човешки лимфотрофен Т вирус тип 1 (HTLV-1).

Причини за спастична парапареза

Наследствената спастична парапареза може да бъде резултат от много видове генетични аномалии или може да се развие самостоятелно. Понастоящем са известни 41 вида наследствена спастична парапареза, но само 17, за които е идентифициран отговорният ген.

Тропическата спастична парапареза се причинява от вируса HTLV-1.

Диагностичен

Съмнява се наследствена спастична парапареза поради наличието на фамилна анамнеза и всякакви признаци на спастична парапареза.

Първо диагнозата се основава на изключване на други възможни причини:

• Адренолевкодистрофия, Х-свързано невродегенеративно заболяване
• Множествената склероза
• Болест, включваща горния двигателен неврон (първична странична склероза или амиотрофична странична склероза)
• HIV или HTLV-1 инфекция
• Дефицит на витамин В12, витамин Е или мед
• Спиноцеребеларна атаксия, нервно -мускулно заболяване, което засяга малкия мозък
• Спинална артериовенозна малформация
• Тумор на костен мозък
• Цервикоартритна миелопатия, стесняване на гръбначния канал, което притиска шийния мозък

Диагнозата наследствена спастична пареза понякога се поставя чрез генетично изследване.

Заинтересованите хора

Наследствената парапареза засяга безразборно и двата пола и може да се появи на всяка възраст. Засяга 3 до 10 души на 100.

Рискови фактори

Рискът от развитие на наследствена парапареза е по -голям, ако има фамилна анамнеза. В случай на тропическа спастична парапареза, рискът от заразяване с болестта корелира с риска от излагане на вируса HTLV-1, който се предава чрез сексуален контакт, употреба на незаконни наркотици интравенозно или чрез излагане на кръв. Може да се предава и от майка на дете чрез кърмене.

Спастичност на долните крайници

Спастичността се определя от увеличаване на тоничния рефлекс на разтягане, тоест преувеличено рефлекторно мускулно съкращение. Той причинява твърде висок мускулен тонус, който може да бъде причина за болка и спазми, и да предизвика функционална импотентност на крайниците.

Двигателен дефицит

Хората с парапареза често имат затруднения при ходене. Те могат да се спънат, защото са склонни да ходят на пръсти, с крака, обърнати навътре. Обувките често са повредени в големия пръст. Хората често имат затруднения да слизат по стълби или склонове, да се качат на стол или кола, да се облекат и да се подрежат.

астения

Астенията е необичайна умора, когато продължава дори след почивка. Това предизвиква чувството, че не можете да извършвате ежедневни дейности.

Проприоцептивни нарушения

Загуба на чувство за положение на краката и пръстите на краката

Други симптоми

В неусложнени форми можем също да видим:

• Леки нарушения на вибрационната чувствителност
• Пикочни симптоми (инконтиненция)
• Кухи крака

В сложни форми,

• Атаксия, нарушение на координацията на движенията от неврологичен произход
• Амиотрофия
• Оптична атрофия
• Пигментна ретинопатия
• Умствена изостаналост
• Екстрапирамидни знаци
• деменция
• глухота
• Периферна невропатия
• епилепсия

Лечението е симптоматично, включително лечение за облекчаване на спастичността.

• Системно лекарствено лечение: баклофен, дантролен, клоназепам, диазепам, тизанидин, бензодиазепини
• Местни лечения: анестетичен блок, ботулинов токсин (насочен вътремускулен), алкохол, хирургия (селективна невротомия)

Физическата терапия и упражненията могат да помогнат за поддържане на мобилността и мускулната сила, подобряване на обхвата на движение и издръжливост, намаляване на умората и предотвратяване на спазми.

Някои пациенти се възползват от използването на шини, бастун или патерици.

За тропически спастични парапарезии, няколко лечения могат да бъдат полезни за борба с вируса:

• Интерферон алфа
• Имуноглобулин (интравенозно)
• Кортикостероиди (като перорален метилпреднизолон)

За да се избегне заразяване с тропическа спастична парапареза, контактът с вируса HTLV-1 трябва да се сведе до минимум. Предава се чрез:

• Сексуален контакт
• Интравенозна употреба на незаконни наркотици
• Експозиция на кръв

Може да се предава от майка на дете чрез кърмене. По -често се среща сред проститутки, употребяващи инжекционни наркотици, хора на хемодиализа и популации в определени региони, включително близо до екватора, Южна Япония и Южна Америка.